Įgimtosios širdies ydos (TLK-10-AM žymimos Q20-Q25 kodais) - tai širdies anatominių struktūrų ir stambiųjų kraujagyslių vystymosi patologija, kuri išsivysto nėštumo metu, bet gali išaiškėti tik gimus vaikui [1]. Kritinės ydos - su gyvybe nesuderinami pakitimai, kai būtinas operacinis gydymas. Nemaža dalis įgimtųjų širdies ydų nustatomos prenataliniu laikotarpiu.
Įgimtosios širdies ydos nustatomos apie 1 proc. gimusių kūdikių (išskyrus mitralinio vožtuvo prolapsą, dviburį aortinį vožtuvą). Įgimtosios širdies ydos yra vienos dažniausių vaikų raidos ydų. Kasmet su tokiomis ydomis gimsta 8-10 iš 1 tūkst. gyvų gimusių naujagimių [2]. Lietuvoje tai sudaro apie 250-300 naujagimių per metus. 3 naujagimiams iš 1 tūkst. (iki 100 per metus) širdies yda būna kritinė - sudėtinga, nesuderinama su gyvybe, kai prireikia skubios chirurginės procedūros ar operacijos.
Dažniausios įgimtosios širdies ydos naujagimiams
Dažniausios įgimtosios širdies ydos naujagimiams yra šios [3]:
- skilvelių pertvaros defektas (30,5 proc.);
- prieširdžių pertvaros defektas (9,8 proc.);
- atvirasis arterinis (Botalo) latakas (9,7 proc.);
- plaučių arterijos angos susiaurėjimas (6,9 proc.);
- aortos lanko susiaurėjimas (koarktacija) (6,8 proc.);
- aortos angos susiaurėjimas (6,1 proc.);
- Falloto tetrada (5,8 proc.);
- stambiųjų kraujagyslių transpozicija (4,2 proc.);
- išlikęs arterinis kamienas (2,2 proc.);
- triburio vožtuvo neišsivystymas (1,3 proc.);
- kitos (16,5 proc.).
Kai kurios įgimtosios širdies ydos siejamos su chromosomų patologija arba vieno geno mutacija. Veiksniai, sukeliantys šias mutacijas, vadinami mutagenais. Jie skirstomi į fizinius, cheminius ir biologinius. Tiesioginį apsigimimą sukeliantį (teratogeninį) poveikį širdies vystymuisi turi alkoholis. Paplitus alkoholizmui tarp moterų, padažnėjo ir naujagimių, sergančių embriofetaliniu alkoholio sindromu [4]. Didesnė tikimybė diagnozuoti širdies ydą yra neišnešiotiems naujagimiams. Daugeliu atvejų širdies defektų priežastis nėra žinoma. Širdis susiformuoja tarp 6 ir 12 nėštumo savaičių (taigi anksčiau, nei moteris supranta, kad laukiasi). Yra ir daugiau veiksnių, kurie gali padidinti riziką, kad vaikas gims sirgdamas širdies yda: mamos sirgimas raudonuke, diabetu ar virusine infekcija, rūkymas, tam tikrų vaistų ar narkotinių medžiagų vartojimas nėštumo metu [5].
Dauguma įgimtųjų širdies ydų nėra paveldimos. Tiesa, tėvams, kurie turi vieną vaiką, sergantį širdies yda, yra šiek tiek didesnė (apie 3 proc.) rizika, kad kitą vaiką vargins panašios problemos [6]. Yra keletas širdies ydų, kurios yra paveldimosios, tokios kaip Marfano sindromas ir hipertrofinė kardiomiopatija.
Kraujotakos sistemos ydos ir jų klasifikacija
Kraujotakos sistemos ydos gali būti klasifikuojamos pagal jų poveikį kraujotakai:
1. Hemodinaminė įgimtųjų širdies ydų klasifikacija
a) Įgimtosios širdies ydos su kliūtimi (obstrukcija) kairiojo skilvelio išstūmio trakte
Jų metu pasireiškia ūminė širdies perkrova spaudimu. Šiai grupei priklauso aortos vožtuvo stenozė (AoVS), aortos koarktacija (AoKo), kairiosios širdies pusės hipoplazijos sindromas (KŠHS), aortos lanko nutrūkimas. Esant šioms ydoms, širdies skilvelių sienelės hipertrofuoja, netenka elastingumo, sutrinka sistolinė ir diastolinė skilvelių funkcijos.
b) Įgimtosios širdies ydos su kliūtimi (obstrukcija) dešiniojoje širdies pusėje
Sutrinka kraujo nutekėjimas iš dešiniosios širdies pusės į plautinį kamieną. Tai vadinamosios mėlynosios širdies ydos: plautinio kamieno (plaučių arterijos) vožtuvo stenozė (PAVS), plautinio kamieno stenozė (PAS) ar atrezija (PAA), triburio vožtuvo atrezija (TVA), Falloto tetrada. Dėl kliūties dešiniojoje širdies pusėje arba plaučių kamiene veninis kraujas iš dešiniųjų širdies ertmių nuteka į kairiąsias (vyksta kraujo nuosrūva iš dešinės į kairę). Kraujyje stiprėja hipoksemija, padidėja kraujo klampumas, kyla trombozės grėsmė.
c) Paralelinė kraujotaka - stambiųjų kraujagyslių transpozicijos (SKT) yda.
2. Įgimtos širdies ydos, nepriklausomos nuo atvirojo arterinio latako (AAL)
Pasireiškia širdies ir plaučių perkrova padidėjusiu kraujo tūriu dėl vykstančių nuosrūvų (šuntų) iš kairės į dešinę. Šiai grupei priskiriamos šios ydos: prieširdžių pertvaros defektas (PPD), skilvelių pertvaros defektas (SPD), atrioventrikulinės pertvaros komunikacija (AVK), atvirasis arterinis latakas (AAL). Dėl šių ydų dalis oksigenuoto kraujo iš kairiųjų širdies ertmių nuteka į dešiniąsias širdies ertmes, plautinį kamieną ir plaučius, intensyvėja plaučių kraujotaka, plečiasi perkrautos širdies dalys, nukenčia sistolinė skilvelių funkcija. Grėsminga komplikacija - plautinė hipertenzija.
3. Sudėtinės sudėtingos širdies ydos
Visiškai anomalus plaučių venų drenažas su plaučių venų obstrukcija, bendras skilvelis, bendras arterinis kamienas.
Diagnostika
Diagnostika apima kelis etapus:
1. Anamnezė
Nėščiosios infekcija, žalingi įpročiai, įgimtosios širdies ydos šeimoje, paveldimoji patologija, antenatalinė diagnostika (nustatyta vaisiaus raidos patologija, įgimtosios širdies ydos, kt.).
2. Klinikiniai širdies ir kraujagyslių tyrimo metodai
Naujagimio apžiūra (tachipnėja, generalizuota (centrinė) odos cianozė, blyškumas, marmuriškumas, pilkšvumas, periferinė edema), auskultacija (širdies tonų stiprumas, ritmiškumas, širdies ūžesiai), palpacija (hepatomegalija, a. femoralis ir kitų kraujagyslių pulso apčiuopa), arterinio kraujo spaudimo (AKS) visose galūnėse matavimas.
Naujagimiams AKS matuojamas ultragarsiniais arba oscilometriniais prietaisais. Tai neinvazinis informatyvus metodas, kuris leidžia stebėti AKS ir diagnozuoti arterinę hipertenziją. Šio tyrimo tikslumas priklauso nuo veržiamojo raiščio dydžio, naujagimio judesių, raumenų įsitempimo. Naujagimių intensyviosios terapijos skyriuose taikomas ir invazinis (intravaskulinis) AKS matavimo metodas. Jis yra tiksliausias, tačiau retai naudojamas dėl infekcijos, kraujavimo, kraujagyslių trombozės rizikos. Tinkamas veržiamasis raištis turi apimti du trečdalius žasto arba šlaunies ilgio. Jeigu jis per siauras, išmatuojamas didesnis AKS. Matuojant ant kojos, veržiamasis raištis uždedamas ant apatinio vidurinio šlaunies trečdalio. Veržiamojo raiščio plotis, matuojant AKS ant rankos: < 1000 g svorio naujagimiams - 2,5 cm; 1000-2000 g - 2,5-3,0 cm; 2000-3000 g - 3,0 cm; 3000-4000 g - 3,0-4,0 cm. Matuojant AKS ant kojos, veržiamasis raištis turi būti 3,0-5,0 cm pločio. AKS matuojamas ne mažiau kaip 3 kartus, darant 2 min. pertraukas, kai naujagimis ramus. Galutiniu rezultatu laikomi mažiausi duomenys [3, 7-8].
Šiais laikais įmanoma ištirti kūdikio širdį dar jam esant gimdoje, atliekant vaisiaus echokardiogramą. Tai speciali ultragarso skenavimo rūšis, kuri padeda nustatyti svarbius apsigimimus vaisiaus širdyje jau 14-18 nėštumo savaitę [9].
Postnatalinė diagnostika
Elektrokardiografija
Elektrokardiografas fiksuoja elektrinius impulsus iš širdies, parodo širdies ritmą ir dažnį. Elektrokardiograma parodo, ar nė viena iš širdies kamerų nedirba sunkiau nei paprastai. Metaliniai kontaktai arba lipnūs pleistro gabalėliai yra tvirtinami prie vaiko rankų, kojų bei krūtinės, tada prijungiami prie įrašančio aparato. Elektrokardiograma yra neskausminga ir trunka apie 5 min. Vaikams, kuriems pasireiškia alpimas ir galvos sukimasis, gali prireikti ilgesnio elektrokardiogramos įrašinėjimo (24 val.) mažu aparatu, kuris gali būti prisegamas prie diržo ir naudojamas namuose.
Krūtinės rentgenoskopija
Krūtinės rentgenoskopija leidžia pamatyti širdies dydį ir padėtį, oro išsiplėtimą plaučiuose [10].
Širdies kateterizacija
Širdies kateterizacija yra labai efektyvus metodas diagnozuojant širdies apsigimimus. Šis metodas taikomas ir gydant daugelį širdies defektų, kurie anksčiau buvo operuojami, pavyzdžiui, uždarant angas ar plečiant susitraukusius vožtuvus. Kateteris įstumiamas į veną dešiniojoje kirkšnyje specialia adata ar atlikus mažą pjūvį, kol pasiekia širdį (matoma specialiame ekrane). Imami kraujo pavyzdžiai iš širdies deguonies kiekiui pamatuoti ir spaudimui kiekvienoje kameroje patikrinti. Taip pat yra atliekama angiokardiograma arba angiograma - suleidus dažomosios medžiagos į kateterį ir atliekant rentgeną matoma, kaip kraujas teką per širdį. Tyrimas parodo visus struktūrinius apsigimimus tiek širdyje, tiek venų bei arterijų tinkle. Kateterizacija paprastai trunka 1-2 val. [4].
3. Klinikiniai įgimtųjų širdies ydų ir neišnešiotų naujagimių AAL požymiai
a) Ūmios širdies perkrovos spaudimu klinika, jei yra kliūtis kairiojoje širdies pusėje
Staiga 3-5 gyvenimo parą arba vėliau (2-3 savaitę) po gimimo išsivysto hipoperfuzija, hipotenzija, metabolinė acidozė, vidaus organų hipoperfuzija, kardiogeninio šoko požymiai (naujagimis, kurio būklė buvo gera, staiga nustoja žįsti, tampa vangus, mieguistas, pakinta jo kūno spalva, oda tampa pilkšvai melsva, marmurinė, vėsi, padažnėja kvėpavimas), auskultuojant girdima tachikardija, gali būti girdimas galopo ritmas, išsivysto inkstų funkcijos nepakankamumas (oligurija, anurija).
b) Klinikiniai mėlynųjų širdies ydų požymiai
Greitai po gimimo palaipsniui tampa matoma generalizuota odos cianozė, tachipnėja, įvairaus stiprumo šiurkštus sistolinis ūžesys.
c) Širdies perkrovimo tūriu simptomai
Klinikiniai požymiai išsivysto palaipsniui, naujagimio būklė blogėja lėtai. Maitinamas naujagimis dažnai kvėpuoja, nesuvalgo reikiamo pieno kiekio, pavargsta žįsdamas, priauga mažai svorio. Ilgainiui tachipnėja vargina ir ramybėje, auskultuojant širdį, girdimas pučiamasis, šiurkštus sistolinis ūžesys, palpuojant pilvą apčiuopiamos padidėjusios kepenys, gali būti periferinių edemų.
4. Klinikiniai neišnešiotų naujagimių AAL požymiai
Dažniausiai atsiranda 5-7 gyvenimo parą: kvėpavimo nepakankamumo simptomai (padažnėjusi apnėja, tachipnėja, gausūs krepitaciniai karkalai plaučiuose, didėjantis deguonies poreikis, dirbtinės plaučių ventiliacijos (DPV), pastovaus teigiamo slėgio kvėpavimo takuose (CPAP) būtinybė), širdies nepakankamumo simptomai, tachikardija, didelis puslinis spaudimas (dėl sumažėjusio diastolinio spaudimo), sustiprėjęs širdies trinksnis, šiurkštus sistolinis ūžesys, nestabili kraujo dujų sudėtis (sumažėjęs PaO2, padidėjęs PCO2).
5. Kiti įgimtųjų širdies ydų ir neišnešiotų naujagimių AAL diagnostikos metodai
Pulsoksimetrija (SpO2 stebėsena), hiperoksijos testas, tiesinė krūtinės ląstos rentgenograma, elektrokardiograma, kardioechoskopija, kompiuterinė tomografija naudojant kontrastinę medžiagą, širdies branduolių magnetinis rezonansas [11-13].
Hiperoksijos testu nustatomas parcialinis (dalinis) deguonies slėgis arteriniame kraujyje (paO2), tiekiama 100 proc. deguonies, po 5-10 min. vėl nustatoma, koks yra paO2, ir vertinami rezultatai. Jei po 100 proc. deguonies tiekimo paO2 <50 mm Hg - įgimtoji mėlynoji širdies yda arba yra išlikusi naujagimio plautinė hipertenzija (NIPH). Jei paO2 <150 mm Hg - NIPH. Jei paO2 >150 mm Hg - parenchiminė plaučių liga. PaO2 >300 mm Hg yra norma.
Įgimtųjų širdies ydų eigos vertinimas ir gydymo taktika
Gydymo taktika priklauso nuo ydų tipo ir sunkumo:
1. Nereikšmingos šuntinės ydos (mažas ar vidutinio dydžio PPD, mažas ar vidutinis AAL, mažas SPD)
Klinikiniai požymiai dažniausiai nematomi, gydymas nereikalingas, naujagimio būklę turi stebėti neonatologas, šeimos gydytojas, pirmąjį gyvenimo mėnesį konsultuoja vaikų kardiologas neatidėliojant.
2. Reikšmingos šuntinės ydos (didelis PPD, didelis AAL, vidutinio dydžio ar didelis SPD, AVK)
Dažniausiai išsivysto lėtinio stazinio širdies nepakankamumo požymiai, todėl skiriamas širdies nepakankamumo gydymas, stebimas naujagimio svorio augimas, naujagimis perkeliamas į tretinio lygio centrą arba skubiai siunčiamas konsultuotis su vaikų kardiologu. Būtina ir vaikų kardiochirurgo konsultacija.
3. Nereikšmingos stenozinės ydos (lengva PAVS ar PAS, lengva AoVS ar AoS)
Klinikiniai požymiai dažniausiai nesunkėja, gydymas nereikalingas, būtina stebėti svorio augimą, vertinti stenozės sunkumo laipsnį, naujagimis perkeliamas į tretinio lygio sveikatos priežiūros paslaugas teikiantį centrą arba skubiai siunčiamas konsultuotis su vaikų kardiologu.
4. Reikšmingos stenozinės ydos (vidutinio sunkumo PAVS, PAS, AoVS, AoS, Falloto tetrada)
Palaipsniui išsivysto hipokesimijos arba sisteminės kraujotakos nepakankamumo požymiai (cianozė arba blyškumas, dusulys), naujagimį būtina perkelti į tretinio lygio sveikatos priežiūros paslaugas teikiantį centrą bei siųsti konsultuotis su vaikų kardiochirurgu.
5. Sunkios kritinės obstrukcinės ydos (sunki PAVS, PAS ar PAA, TVA, AoKo, aortos lanko nutrūkimas, KŠHS, VAPVD)
Greitai blogėja naujagimio būklė per pirmąsiais paras po gimimo, neapčiuopiamas a. femoralis pulsas, didėja viso kūno cianozė - stabilizavus būklę, naujagimis būtinai skubiai perkeliamas į artimiausią širdies chirurgijos centrą [1, 5, 14-15].
Gydymas
Gydymas priklauso nuo konkrečios širdies ydos:
1. Nuo AAL priklausomos įgimtosios širdies ydos
a) Prostaglandino E1 (PGE1) infuzija
Indikacijos: nuo AAL priklausomos plautinės arba sisteminės kraujotakos atvejais, jei yra sunki cianozė (SaO2 <80 proc.), metabolinė acidozė (pH <7,3), šoko požymių. PGE1 švirkščiama į periferinę arba centrinę veną.
| Pradinė dozė (µg/kg kūno svorio/min.) | Palaikomoji dozė (µg/kg kūno svorio/min.) | |
|---|---|---|
| Išnešioti naujagimiai | 0,05-0,1 | 0,01 |
| Neišnešioti naujagimiai | 0,03 | 0,01 |
1 lentelė. Prostaglandino E1 dozavimas
Nepageidaujamas PGE1 infuzijos poveikis: apnėja, hipotenzija, kūno temperatūros pakilimas. Išsivysčius apnėjai, būtina naujagimį intubuoti ir ventiliuoti, nemažinant prostaglandino dozės ir nenutraukiant PGE1 infuzijos [16].
PGE1 naujagimiui, kuriam išsivystė cianozė, dažniausiai pagerina būklę, išskyrus du atvejus: jei yra visiškai normalus PV drenažas (PGE1 pagerina pritekėjimą į plaučius, kartu didėja kraujo grįžimas per plaučių venas ir anomalus drenažas); jei yra stambiųjų kraujagyslių transpozicija su restrikcine ovaliąja anga (išgyvenamumui reikšminga tik skubi Rashkind procedūra).
b) Sisteminės ir plautinės kraujotakos subalansavimas, jei yra kritinė obstrukcija kairiojoje širdies pusėje
PGE1 infuzija ir adekvati ventiliacija, nepadidinant plautinės kraujotakos (teigiamas slėgis iškvėpimo pabaigoje 4-6 cm H2O, ventiliacija kambario oru, palaikant SaO2 75-85 proc. ir stengiantis, kad neatsirastų respiracinės alkalozės).
c) Endotrachėjinė intubacija
Indikacijos: sunkus kvėpavimo nepakankamumas, metabolinė acidozė, sutrikusi mikrocirkuliacija [17].
d) Miokardo inotropijos gerinimas
3-5 µg/kg kūno svorio/min. dopamino infuzija. Esant stabiliam AKS, galima skirti sisteminio poveikio vazodilatatorių milrinoną (fosfodiesterazės III inhibitorių), kuris pagerina miokardo kontraktilumą, veikia miokardo disfunkciją, sukelia kraujagyslių sienelių lygiųjų raumenų vazodilataciją [1]. Milrinono skiriama į periferinę veną, pradinė įsotinamoji dozė - 50 µg/kg kūno svorio, vėliau - 0,25-0,75 µg/kg kūno svorio/min.
e) Hipoglikemijos ir hipokalcemijos koregavimas.
f) Naujagimio perkėlimas į specializuotą širdies chirurgijos centrą.
2. Vidutinio sunkumo ir sunkios stenozinės ydos (PAVS, PAS, FT, AoS)
Kartais skiriamas ilgalaikis gydymas beta adrenoblokatoriais (metoprololiu), siekiant sumažinti stenozės progresavimą iki numatomos operacijos. Skiriama 1 mg/kg kūno svorio geriamojo metoprololio dozė. Ji geriama 1-2 k./d.
3. Įgimtosios širdies ydos, pasireiškiančios dekompensuotu staziniu širdies nepakankamumu
Prieškrūvį mažinant diuretikais, sumažėja dispnėja, deši...
Ko tikėtis auginant vaiką, sergantį įgimta širdies liga (ĮŠL)
tags: #kraujotakos #sistema #kudikis
