Įgimtosios širdies ydos (ĮŠY) yra širdies ir stambiųjų kraujagyslių vystymosi anomalijos, kurios atsiranda dar prieš gimimą, nėštumo metu, tačiau kartais išryškėja tik gimus vaikui. Šios ydos yra viena dažniausių vaikų raidos anomalijų. Lietuvoje kasmet gimsta apie 250-300 naujagimių su širdies ydomis, o maždaug 100 iš jų - su kritinėmis, gyvybei pavojingomis širdies anomalijomis, reikalaujančiomis skubios chirurginės intervencijos.
Širdies vožtuvų ligos, kai vienas ar keli vožtuvai neveikia tinkamai, gali sukelti rimtų sveikatos problemų ir pavojingų komplikacijų, jei nėra laiku diagnozuojamos ir gydomos. Nors širdies vožtuvų ligos dažniau vargina vyresnio amžiaus žmones, jos gali pasireikšti ir jauname amžiuje, įskaitant nėštumo metu.
Įgimtųjų širdies ydų priežastys ir tipai
Įgimtosios širdies ydos gali būti susijusios su chromosomų anomalijomis ar vieno geno mutacijomis. Veiksniai, galintys sukelti tokias mutacijas, vadinami mutagenais ir skirstomi į fizinius, cheminius bei biologinius. Tiesioginį teratogeninį poveikį širdies vystymuisi turi alkoholis, todėl padažnėja naujagimių, sergančių embriofetaliniu alkoholio sindromu, atvejai. Didesnė rizika diagnozuoti širdies ydą yra neišnešiotiems naujagimiams. Nors daugeliu atvejų tiksli širdies defektų priežastis lieka nežinoma, riziką gali padidinti mamos peršalimo ligos, raudonukė, diabetas, virusinės infekcijos, rūkymas, tam tikrų vaistų ar narkotinių medžiagų vartojimas nėštumo metu. Širdis susiformuoja tarp 6 ir 12 nėštumo savaitės, taigi dar prieš moteriai sužinant apie nėštumą.
Dauguma įgimtųjų širdies ydų nėra paveldimos, tačiau tėvams, jau turintiems vaiką su širdies yda, rizika susilaukti kito vaiko su panašia problema yra šiek tiek didesnė (apie 3%). Kai kurios širdies ydos, pavyzdžiui, Marfano sindromas ir hipertrofinė kardiomiopatija, yra paveldimos.
Įgimtosios širdies ydos klasifikuojamos pagal hemodinamiką:
- Nuo atvirumo arterinio latako (AAL) priklausomos ydos:
- Su kliūtimi (obstrukcija) kairiojo skilvelio išstūmio trakte (pvz., aortos vožtuvo stenozė, aortos koarktacija).
- Su kliūtimi dešiniojoje širdies pusėje (pvz., plaučių arterijos vožtuvo stenozė, Falloto tetrada), dėl ko veninis kraujas patenka į kairiąsias širdies ertmes (mėlynosios širdies ydos).
- Paralelinė kraujotaka (pvz., stambiųjų kraujagyslių transpozicija).
- Įgimtosios širdies ydos, nepriklausomos nuo AAL:
- Širdies ir plaučių perkrova padidėjusiu kraujo tūriu dėl kraujo nuosrūvų (šuntų) iš kairės į dešinę (pvz., prieširdžių pertvaros defektas, skilvelių pertvaros defektas, atvirasis arterinis latakas).
- Sudėtinės sudėtingos širdies ydos (pvz., visiškai anomalus plaučių venų drenažas, bendras skilvelis).
Dažniausios įgimtosios širdies ydos naujagimiams yra:
- Skilvelių pertvaros defektas (30,5 proc.).
- Prieširdžių pertvaros defektas (9,8 proc.).
- Atvirasis arterinis (Botalo) latakas (9,7 proc.).
- Plaučių arterijos angos susiaurėjimas (6,9 proc.).
- Aortos lanko susiaurėjimas (koarktacija) (6,8 proc.).
- Aortos angos susiaurėjimas (6,1 proc.).
- Falloto tetrada (5,8 proc.).
- Stambiųjų kraujagyslių transpozicija (4,2 proc.).
- Išlikęs arterinis kamienas (2,2 proc.).
- Triburio vožtuvo neišsivystymas (1,3 proc.).
- Kitos (16,5 proc.).
Širdies vožtuvų ligos
Širdies vožtuvų ligos gali apimti susiaurėjimą (stenozę) arba nesandarumą (regurgitaciją). Dažniausiai pasitaikančios yra aortos ir mitralinio vožtuvų stenozės bei regurgitacijos.
Aortos vožtuvo stenozė - vožtuvo susiaurėjimas, trukdantis kraujui tekėti iš kairiojo skilvelio į aortą. Tai verčia širdies raumenį dirbti intensyviau, gali sukelti krūtinės skausmą, dusulį, sąmonės netekimą.
Aortos vožtuvo nesandarumas - vožtuvas neužsidaro tinkamai, leidžia kraujui grįžti į kairįjį skilvelį. Tai gali sukelti širdies permušimus, dusulį, kojų tinimus.
Mitralinio vožtuvo stenozė - vožtuvo susiaurėjimas, trukdantis kraujui tekėti iš kairiojo prieširdžio į kairįjį skilvelį. Simptomai apima dusulį, nuovargį, širdies ritmo sutrikimus.
Mitralinio vožtuvo nesandarumas - vožtuvas neužsidaro tinkamai, leidžia kraujui grįžti į kairįjį prieširdį. Pasireiškia širdies ritmo sutrikimais, dusuliu, kojų tinimu.
Širdies vožtuvų ligų priežastys gali būti įvairios: amžiaus sukelti pakitimai, degeneraciniai procesai, reumatas, infekcijos, arterinė hipertenzija, genetiniai veiksniai.
Diagnostika
Širdies ydų diagnostika prasideda nuo anamnezės, kurios metu atkreipiamas dėmesys į nėštumo eigą, motinos sveikatos būklę, žalingus įpročius, šeimos istoriją. Klinikiniai tyrimai apima naujagimio apžiūrą (tachipnėja, cianozė, blyškumas), auskultaciją (širdies tonai, ūžesiai), palpaciją (hepatomegalija, pulso apčiuopa) ir arterinio kraujo spaudimo matavimą.
Prenatalinė diagnostika apima vaisiaus echokardiogramą, kuri leidžia nustatyti širdies anomalijas jau 14-18 nėštumo savaitę.
Postnatalinė diagnostika apima:
- Elektrokardiografija (EKG): fiksuoja širdies elektrinius impulsus, ritmą ir dažnį.
- Krūtinės rentgenoskopija: leidžia įvertinti širdies dydį ir padėtį.
- Širdies kateterizacija: invazinis metodas, leidžiantis tiksliai pamatuoti kraujospūdį kamerose, paimti kraujo mėginius ir atlikti angiokardiogramą, kad būtų matomas kraujo tekėjimas per širdį.
- Pulsoksimetrija: stebima arterinė deguonies saturacija (SpO2).
- Hiperoksijos testas: vertinamas parcialinis deguonies slėgis kraujyje.
- Kardioechoskopija (ultragarsas): leidžia vizualizuoti širdies struktūras, vožtuvų veiklą, kraujo tėkmę.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir kompiuterinė tomografija (KT): suteikia detalesnius vaizdus apie širdies anatomiją ir funkciją.
Fizinis krūvio testas taip pat gali būti naudojamas stebint širdies veiklą fizinio krūvio metu.
Simptomai, kuriuos gali pastebėti patys žmonės, priklauso nuo ligos pobūdžio ir sunkumo. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra:
- Skausmas krūtinėje
- Dusulys (ypač fizinio krūvio metu ar gulint)
- Širdies ritmo sutrikimai (permušimai, tachikardija)
- Sąmonės netekimas (apalpimas)
- Kojų tinimas
- Greitas nuovargis
- Dažnos kvėpavimo takų ligos
Nėštumas ir širdies ydos
Nėštumas, ypač esant širdies ydoms, kelia papildomą krūvį širdies ir kraujagyslių sistemai. Nėštumo metu didėja kraujo tūris, plečiasi širdis, todėl širdies vožtuvų nesandarumo laipsnis gali didėti. Svarbu, kad moterys, planuojančios nėštumą ar jau laukiančiosios kūdikio, turinčios širdies ydų, būtų atidžiai stebimos kardiologų, ypač tų, kurių specializacija yra širdies ydos.
A. K. pasakoja, kad ji turi plaučių arterijos (PAV) II laipsnio ir aortos I laipsnio nesandarumą, o vaikystėje jai buvo koreguota Falloto tetrada. Nors aplinkiniai ragino nerizikuoti, gydytojai leido bandyti IVF procedūrą. Kardiologė patvirtino, kad nėštumas yra galimas. Kita pacientė, turinti I laipsnio vožtuvo prolapsą, nėštumo metu jautėsi geriau nei bet kada, nors gydytojai rekomendavo cezario pjūvį ir epidūrinę nejautrą. Kitiems pacientams kardiologai leido gimdyti natūraliai, stebint situaciją.
Svarbu atkreipti dėmesį į dabartinę savijautą, antsvorio nebuvimą ir aktyvų gyvenimo būdą. Net ir turint širdies ydų, jei jaučiamasi gerai, nėštumas gali būti sėkmingas. Nėštumo metu svarbu konsultuotis su gydytojais, tiek kardiologais, tiek genetikais, kad būtų įvertinta visapusiška rizika.
Nėštumo metu didėja kraujo tūris, plečiasi širdis, todėl nesandarumų laipsnis gali didėti. Kiekvienu atveju tai individualu ir priklauso nuo ydos tipo ir sunkumo.
Gydymas
Širdies ydų gydymas priklauso nuo jų tipo, sunkumo ir paciento būklės. Gydymo metodai gali apimti:
- Medikamentinį gydymą: skiriamas simptomams mažinti, kraujo krešulių rizikai sumažinti (pvz., antikoaguliantai, beta adrenoblokatoriai, diuretikai).
- Minimaliai invazines procedūras: pvz., transkateterinis širdies vožtuvo implantavimas (TAVI), kateterinis širdies defektų uždarymas. Šios procedūros atliekamos be krūtinės ląstos atvėrimo, naudojant kateterius, įvedamus per kraujagysles.
- Chirurgines operacijas: širdies vožtuvų keitimas protezais (biologiniais ar mechaniniais), širdies defektų užlopymas, vožtuvų rekonstrukcija.
Anksčiau chirurginė operacija buvo paskutinė viltis sunkiomis širdies ligomis sergantiems pacientams. Šiuolaikinės minimaliai invazinės technologijos, tokios kaip transkateterinis širdies vožtuvo implantavimas, leidžia atlikti procedūras su mažesne rizika, ypač pacientams, kuriems tradicinė operacija būtų per didelė rizika.
Šiuo metu naudojami tiek biologiniai, tiek mechaniniai protezai širdies vožtuvams pakeisti. Naujausios terapijos galimybės apima minimaliai invazines procedūras, leidžiančias greičiau atsigauti po operacijos.
TAVR technologija – novatoriškas širdies gydymo būdas
Pacientams, kuriems atliktas transkateterinis vožtuvo implantavimas, po procedūros skiriami antikoaguliantai, stabdantys kraujo krešėjimą, siekiant išvengti insulto ar kitų komplikacijų. Svarbi ir nuolatinė profilaktika: sveikatos rodiklių stebėjimas, reguliarūs vizitai pas kardiologą, sveika gyvensena, svorio kontrolė, žalingų įpročių atsisakymas.
Reguliari medicininė priežiūra ir sveikos gyvensenos palaikymas yra esminiai veiksniai, padedantys išvengti širdies vožtuvų ligų arba suvaldyti jų progresavimą. Svarbu neignoruoti pirmųjų ligos simptomų ir laiku kreiptis pagalbos.
Dažniausiai diagnozuojamas aortos ir mitralinio vožtuvų susiaurėjimas arba jų nesandarumas.
Aortos vožtuvo susiaurėjimas arba stenozė - liga, kai dėl amžiaus nulemtų pakitimų, kalcio sankaupų vožtuvuose jos tampa mažiau elastingos, vožtuvo anga siaurėja ir širdžiai darosi sunkiau išstumti kraują. Širdis - raumeninis organas, kuris, susidūręs su pasipriešinimu, hipertrofuojasi, t. y. didėja.
Aortos vožtuvo nesandarumas - yda, kuri taip pat dažnesnė tarp vyresnio amžiaus žmonių. Lėtinis aortos vožtuvo nesandarumas dažniau vargina vyresnius kaip 50 metų, o ūminė ligos forma gali ištikti bet kokio amžiaus žmogų. Ūminį aortos vožtuvo nesandarumą gali sukelti infekcinės širdies ligos, kuriomis sergant bakterijos susiranda šiltą vietelę aortos vožtuvo burėje ir sparčiai joje dauginasi, taip suardydamos vožtuvo anatomines struktūras.
Mitralinio vožtuvo stenozė - dėl lėtinės infekcinės širdies ligos (reumato) tarp vožtuvo burių susiformuoja sąaugos, kurios jį siaurina. Dėl to sutrinka kraujo nutekėjimas iš kairiojo prieširdio į kairįjį skilvelį.
Mitralinio vožtuvo nesandarumas - kai širdies vožtuvas nesugeba tinkamai užsidaryti, todėl kraujas teka atgal į kairįjį prieširdį. Tai gali sukelti širdies permušimus, dusulį.
Širdies vožtuvų ligos nepaiso socialinių ar amžiaus statusų. Dažniausiai jomis serga vyresnio amžiaus žmonės (60 m. ir vyresni). Tačiau aortos vožtuvo stenozė gali varginti ir jaunesnius žmones, ypač tuos, kuriems nuo gimimo nustatyta širdies patologija - vietoj triburio išsivystęs dviburis aortos vožtuvas. Suprantama, kad turėdamas mažiau burių vožtuvas labiau apkraunamas, greičiau nusidėvi, kalkėja. Tokiems žmonėms aortos vožtuvo stenozė vystosi dešimtmečiu anksčiau negu sveikiems.
Paveldimumas turi įtakos širdies ydoms vystytis - jeigu giminėje buvo ar yra sergančiųjų širdies ydomis, tai didina ir palikuonių tikimybę sirgti šiomis patologijomis, palyginti su tais, kurių giminėje tokių ligonių nebuvo.
Širdies vožtuvų protezai
Širdies vožtuvo protezas yra medicininis įrenginys, naudojamas širdies vožtuvams, kurie yra svarbūs širdies anatomijoje, pakeisti. Žmogaus širdyje yra keturi vožtuvai: aortos, plaučių, mitralinis ir trikampis vožtuvas. Šie vožtuvai atlieka svarbų vaidmenį reguliuojant kraujo tekėjimą per širdį ir į kitus organus. Širdies vožtuvo protezas yra procedūra, kuri atliekama, kai natūralūs širdies vožtuvai yra pažeisti arba nesugeba tinkamai funkcionuoti. Tai gali būti dėl įvairių priežasčių, įskaitant reumatines ligas, infekcijas ar degeneracinius procesus.
Šiuo metu naudojami tiek biologiniai, tiek mechaniniai protezai. Biologiniai protezai yra ilgaamžiškesni ir nereikalauja nuolatinio antikoaguliantų vartojimo, tačiau laikui bėgant gali sugesti ir reikalauti pakartotinės operacijos. Mechaniniai protezai yra ilgaamžiškesni, tačiau reikalauja nuolatinio antikoaguliantų vartojimo, siekiant išvengti kraujo krešulių susidarymo.
