Jaunatvinis dermatomiozitas (JDM) - tai reta autoimuninė liga, pažeidžianti raumenis ir odą. Paprastai imuninė sistema kovoja su infekcijomis, tačiau sergant dermatomiozitu uždegimas pažeidžia smulkias raumenų ir odos kraujagysles. Tai sukelia būdingus ligos požymius - raumenų skausmą ir silpnumą. Dažniausiai pažeidžiami klubo ir peties sąnarius supantys raumenys, taip pat liemens raumenys. Daugelis pacientų turi būdingą bėrimą ant veido, viršutinių akies vokų, krumplių, kelių ir alkūnių odos. Bėrimas ne visada pasireiškia kartu su raumenų silpnumu - kartais jis gali atsirasti anksčiau arba vėliau. Liga gali pasireikšti įvairiame amžiuje: vaikams, paaugliams ir suaugusiesiems. Suaugusiems, kuriems nustatytas dermatomiozitas, onkologinių susirgimų tikimybė yra didesnė 30 procentų.
Jaunatvinio dermatomiozito ypatumai
Vaikų amžiuje JDM yra reta liga - kasmet suserga tik 4 vaikai iš 1 milijono. Mergaitės serga 2 kartus dažniau nei berniukai. Dažniausiai liga prasideda 4-10 metų amžiaus vaikams, tačiau gali pasireikšti ir kitu metu. Liga menkai priklauso nuo šalies ar rasės. Tiksli dermatomiozito priežastis nežinoma. JDM, kaip ir daugelio autoimuninių ligų, atsiradimą lemia daug veiksnių, įskaitant genetinį polinkį ir aplinkos veiksnius, tokius kaip UV spinduliai ar infekcijos. Manoma, kad JDM gali išprovokuoti mikroorganizmai, sukeliantys patologinį imuninės sistemos atsaką. JDM nepaveldimas, tačiau šeimose, kuriose vaikas serga JDM, didesnė tikimybė susirgti kitomis autoimuninėmis ligomis (pavyzdžiui, diabetu ar artritu). Kadangi ligą sukeliantys veiksniai nežinomi, ligos prevencija nėra galima.
Pagrindiniai JDM simptomai
Kiekvieno vaiko, sergančio JDM, ligos simptomai gali skirtis. Vaikai dažnai būna pavargę, todėl jiems sunku atlikti tam tikrus darbus ir kyla sunkumų kasdienėje veikloje. Dažnai pažeidžiami liemens, pilvo, nugaros ir kaklo raumenys. Dėl to vaikai gali atsisakyti eiti didesnius atstumus ar sportuoti, o mažesni vaikai gali tapti nervingi ir dažniau prašytis ant rankų. Blogėjant JDM, vaikui tampa sunku lipti laiptais ar išlipti iš lovos. Kai kurių vaikų uždegimo pažeisti raumenys sutrumpėja ir sukietėja (atsiranda kontraktūra). Sergant JDM gali būti pažeisti tiek stambieji, tiek smulkieji sąnariai - jie gali sutinti, tapti skausmingi ir nejudrūs.
Dėl JDM gali atsirasti įvairių bėrimų:
- Ant veido kartu su patinimu aplink akis (periorbitinė edema).
- Rausvai violetinės spalvos pakitimai ant vokų (heliotropinis dermatitas).
- Rausvų smulkių bėrimų ant skruostų (eriteminis bėrimas).
- Raudonas žvynelinis išbėrimas, lokalizuojamas tipinėse šiai ligai vietose (Gotrono papulės), t. y. virš krumplių, kelių, alkūnių ir čiurnų sąnarių, kur oda sustorėja.
Odos pažeidimas gali atsirasti gerokai anksčiau nei raumenų silpnumas ar skausmas. Specifiniai kraujagyslių pakitimai matomi raudonų taškelių pavidalu nagų voleliuose ir vokų srityje. Odos pažeidimas gali paūmėti nuo saulės spindulių (jautrumas šviesai). Sergant JDM po oda atsiranda kietų gumbų, sudarytų iš kalcio (kalcinozė). Kartais kalcifikatai būna pirmasis ligos simptomas. Šie gumbai gali išopėti, prakiurti ir iš jų išteka pieno spalvos skystis, sudarytas iš kalcio.
Kai kuriems sergantiems vaikams kyla žarnyno problemų - pilvo skausmai, diskomfortas pilvo srityje, vidurių užkietėjimas. Žarnyno kraujagyslių pažeidimų pasitaiko retai. Dėl raumenų, dalyvaujančių kvėpavime, silpnumo gali sutrikti kvėpavimas. Dėl silpnų raumenų taip pat gali pasikeisti vaiko balsas, sutrikti rijimas. Sunkiais atvejais pažeidžiami praktiškai visi prie griaučius prisitvirtinę raumenys, paveikiantys kvėpavimo, rijimo ir kalbėjimo procesus.
Liga pasireiškia labai įvairiai. Kartais pažeidžiama tik vaiko oda, o raumenų silpnumo nėra (dermatomiozitas be miozito) arba jis neryškus. Kitiems ligoniams pažeidžiami raumenys (jaunatvinis polimiozitas), odos sąnariai ir vidaus organai, ypač žarnynas.
JDM diagnostika ir gydymas
Siekiant nustatyti JDM, vaiką turi apžiūrėti gydytojas, taip pat būtini kraujo ir kiti tyrimai, tokie kaip magnetinio branduolių rezonansas (MBR) arba raumens biopsija. Kiekvienas vaikas yra kitoks, todėl gali būti tiriamas skirtingai. JDM gali pasireikšti tipiniu raumenų (šlaunų ir žastų) pažeidimu ir tipiniu odos bėrimu - tada šią ligą diagnozuoti nesunku. Kartais JDM gali būti panašus į kitą autoimuninę ligą (pvz., artritą, sisteminę raudonąją vilkligę ar vaskulitą) arba įgimtą raumenų ligą.
Kraujo tyrimai skiriami uždegimo požymiams ir autoimuninės sistemos būklei įvertinti. Sergant JDM, raumenys tampa lyg išsunkti. Medžiagos, esančios raumenyse, prasisunkia į kraują. Kraujo tyrimais nustatomas jų kiekis. Pagrindinės medžiagos yra baltymai - raumenų fermentai. Tiesa, panašių fermentų atsiranda sergant kai kuriomis kepenų ligomis, tačiau tuo atveju ligos klinika kitokia. Kraujo tyrimai parodo ligos aktyvumą ir padeda nustatyti veiksmingą gydymą. Paprastai tiriami penki raumenų fermentai: CK, LDH, AST, ALT ir aldolazė. Bent vieno iš jų kiekis daugumos pacientų kraujyje būna padidėjęs. Diagnozuoti ligą padeda ir kiti laboratoriniai tyrimai - antinukleariniai antikūnai (ANA), miozitui specifiniai antikūnai (MSA) ir miozitui asocijuoti antikūnai (MAA).
Atliekant raumens biopsiją (kai paimamas mažas raumens gabalėlis), paimta medžiaga yra labai svarbi diagnozės patvirtinimui. Funkciniai raumens pokyčiai gali būti išmatuoti specialiais elektrodais, kurie kaip adatėlės įsmeigiamos į raumenis (elektromiografija, EMG). Įvairūs kiti tyrimai gali būti atlikti norint įvertinti vidaus organų pažeidimą. Elektrokardiografija (EKG) ir širdies echoskopija (ECHO) naudingi įtariant širdies ligą, o krūtinės ląstos rentgenograma arba kompiuterinė tomografija (KT) kartu su plaučių funkcijos mėginiais parodo plaučių pažeidimą. Rentgenograma, atliekama ryjant specialią kontrastinę medžiagą, parodo ryklės ir stemplės raumenų pažeidimą. Pilvo organų echoskopija ištiriamas žarnų pažeidimas.
Tipinius JDM atvejus galima diagnozuoti pagal raumenų (šlaunų ir žastų) silpnumą ir klasikinį odos bėrimą. Tyrimai patvirtina diagnozę ir padeda parinkti veiksmingas gydymo priemones.
JDM yra nepagydoma, tačiau gerai kontroliuojama liga (pasiekiama remisija). Gydymas pritaikomas kiekvienam vaikui individualiai. Daugeliui vaikų fizioterapija yra labai svarbus gydymo elementas. Gliukokortikoidai labai gerai valdo uždegimo procesą. Nors veikia greičiau ir efektyviau už kitus vaistus, gliukokortikoidai, vartojami didelėmis dozėmis ilgą laiką, turi šalutinį poveikį. Pagrindiniai jų sukelti šalutiniai reiškiniai: augimo sulėtėjimas, padidėjęs jautrumas infekcijoms, aukštas arterinis kraujospūdis ir osteoporozė (kaulų retėjimas).
Steroidai užslopina natūraliai organizmo gaminamus steroidus, todėl staiga nutraukus gydymą gali iškilti mirtinas pavojus. Todėl gliukokortikoidų dozės turi būti mažinamos palaipsniui. Gydymas steroidais paprastai derinamas su kitais vaistais, pavyzdžiui, metotreksatu ar ciklosporinu A, kurie padeda greičiau pasiekti remisiją ir leidžia sumažinti steroidų dozę.
Metotreksatas pradeda veikti po 6-8 savaičių. Vaistas geriamas ilgą laiką. Pagrindinis šalutinis poveikis: pykinimas, burnos gleivinės opos, plaukų slinkimas, baltųjų kraujo kūnelių sumažėjimas ir kepenų pažeidimas. Kepenų pažeidimas būna vidutinio sunkumo, tačiau gali paūmėti dėl alkoholio vartojimo. Kartu su šiuo vaistu skiriama folinė rūgštis mažina nepageidaujamų reiškinių tikimybę, ypač kepenų pažeidimo. Metotreksatas veikia vaisių, todėl jo negalima vartoti nėštumo metu. Padidėja ir infekcijų rizika, ypač vėjaraupių.
Kiti imunitetą slopinantys vaistai: Ciklosporinas A, kaip ir metotreksatas, vartojamas ilgą laiką. Šalutiniai reiškiniai: padidėjęs arterinis kraujospūdis, padidėjęs kūno plaukuotumas, dantenų hiperplazija ir inkstų problemos. Mikofenolato mofetilis taip pat vartojamas ilgą laiką ir paprastai gerai toleruojamas. Tai koncentruoti žmogaus antikūnai, mažinantys uždegimą. Jie leidžiami į veną. Tikslus vaisto veikimo mechanizmas nežinomas.
Dažniausi JDM simptomai yra raumenų silpnumas ir sąnarių judrumo sumažėjimas, lemiantis judėjimo apribojimus, kontraktūras. Šių problemų galima išvengti reguliariai atliekant fizioterapijos procedūras. Vaikas ir tėvai mokomi tam tikrų tempimo, raumenų stiprinimo, judesio pratimų. Taip stengiamasi išvengti raumenų jėgos susilpnėjimo, sąnarių judesio amplitudės sumažėjimo. Svarbu, kad tėvai būtų supažindinti su vaiko reabilitacijos programa ir dalyvautų joje.
Gydymo trukmė priklauso nuo ligos intensyvumo, sunkumo ir gali skirtis kiekvieno vaiko atveju. Kai kuriems vaikams pakanka visai trumpo gydymo (1-2 metų), kad liga pereitų į remisiją. Kiti pacientai gydomi metų metais. Neaktyvi liga konstatuojama, kai vaikui simptomai nepasireiškia keletą mėnesių. Per greitai nutraukus gydymą, padidėja ligos paūmėjimo galimybė.
Gyvenimo su JDM aspektai
Šiais laikais galima rinktis iš gausybės netradicinės medicinos metodų, tačiau juos taiko labai daug nekvalifikuotų žmonių. Daugumos metodų veiksmingumas neįrodytas ir abejotinas. Prieš pradedant gydytis tokiais metodais, būtina pasitarti su gydančiu gydytoju. Reikia apsvarstyti metodų riziką ir naudą, juolab, kad jų efektyvumas neįrodytas, o išlaidos didelės. Dauguma gydytojų tam neprieštarauja, jeigu nebus nutraukiamas gydymas vaistais. Kai kurie metodai gali turėti įtakos vaistų veikimui. Tačiau dauguma netradiciškai gydančių žmonių reikalauja nutraukti gydymą medikamentais ir išvalyti organizmą. Būtina prisiminti, kad staiga nustojus vartoti vaistus gali kilti mirtinas pavojus.
Sergant JDM, būtina reguliariai lankytis pas gydytoją, kad šis galėtų stebėti ligos aktyvumą ir vaistų šalutinį poveikį. JDM pažeidžia visus organus, todėl svarbu atidžiai tirti visą vaiko organizmą. Nuolat kartojami raumenų funkcijos, raumenų fermentų kiekio kraujyje tyrimai. Pagal gautus duomenis sprendžiama apie gydymo veiksmingumą ir poreikį jį koreguoti ar tęsti.
Ligos eiga skirstoma į kelis potipius: vieno ciklo eiga (pasireiškia tik vienu ligos paūmėjimu, paskui pasiekiama remisija ir liga per 2 metus nepaūmėja) ir daugiaciklė eiga (esant ilgalaikei remisijai liga keletą kartų paūmėja). Vaikai serga JDM daug lengviau nei suaugusieji dermatomiozitu. Vaikų liga nesusijusi su piktybiniais augliais. Tačiau jeigu pažeisti ryklės, kvėpavimo raumenys, širdis, nervų sistema ar virškinimo traktas, prognozė prastėja. JDM gali būti labai sunkios eigos - tai priklauso nuo raumenų ir vidaus organų pažeidimų, prasidėjusios kalcinozės. Judesių funkcijos pažeidimas priklauso nuo besiformuojančių kalcifikatų po oda (kalcinozė) ir raumenų pažeidimo, raumenų atrofijos (raumens sumažėjimas) ir kontraktūrų (raumens sutrumpėjimas, trukdantis judesiams) atsiradimo.
Reikėtų atkreipti dėmesį į psichologinį ligos poveikį vaikams ir jų šeimoms. Lėtinės ligos, tokios kaip JDM, - tai iššūkis visai šeimai. Suprantama, kuo sunkesnė ligos eiga, tuo sunkiau su ja susidoroti. Vaikui bus sunku tinkamai susitvarkyti su problema, jeigu tėvai jo nepalaikys. Labai svarbus teigiamas tėvų požiūris į vaiką, parama ir skatinimas, nepaisant ligos, būti kiek įmanoma nepriklausomam. Tai padeda vaikams įveikti sunkumus, susijusius su liga, sėkmingai bendrauti su bendraamžiais ir tapti nepriklausomais. Vienas iš pagrindinių gydymo tikslų - leisti vaikui gyventi normalų suaugusiųjų gyvenimą, ir daugeliu atvejų tai pasiekiama. Per pastaruosius dešimt metų JDM gydymas smarkiai pagerėjo, ir, tikėtina, keli nauji vaistai taps prieinami artimiausiu metu.
Mankštos ir kineziterapijos tikslas yra padėti vaikui kuo aktyviau dalyvauti kasdienėje veikloje ir išnaudoti savo potencialą visuomenėje. Pratimai ir kineziterapija skatina aktyvų sveiką gyvenimo būdą. Norint tą pasiekti, reikalingi sveiki raumenys. Pratimai ir terapija taikomi kaip būdas lavinti raumenų lankstumą ir jėgą, gerinti koordinaciją ir ištvermę. Gera kaulų ir raumenų sistemos būklė leidžia vaikui sėkmingai ir saugiai užsiimti veikla mokykloje ir už jos ribų, pavyzdžiui, aktyviais žaidimais ir sportu.
Sportas svarbus kiekvieno vaiko kasdieniame gyvenime. Vienas iš pagrindinių gydymo tikslų yra leisti vaikui gyventi normalų gyvenimą, neišsiskirti iš draugų. Pagrindinis patarimas būtų leisti vaikui užsiimti tokiu sportu, kuris jam patinka, tik susitarus, kad atsiradus raumenų skausmams jis nebesportuos. Tai skatina vaikus anksti pradėti ligos gydymą; sprendimas iš dalies apriboti fizinį aktyvumą yra geresnis už draudimą dėl ligos dalyvauti kūno kultūros pamokose arba žaisti sportinius žaidimus su draugais. Vaiką reikia skatinti būti nepriklausomą tiek, kiek leidžia ligos nubrėžtos ribos. Fiziniai pratimai gali būti atliekami tik pasitarus su kineziterapeutu (kartais būtina, kad kineziterapeutas stebėtų atliekamus pratimus). Kineziterapeutas turi patarti, kuri sporto šaka pagal raumenų jėgą yra saugi vaikui.
Mokykla vaikams - kaip darbas suaugusiesiems: tai vieta, kur jie mokosi būti nepriklausomais ir savimi pasitikinčiais žmonėmis. Tėvai ir mokytojai turi stengtis sudaryti vaikui lanksčias sąlygas kuo daugiau dalyvauti mokyklos veikloje. Taip jis ne tik galės siekti gerų mokslo rezultatų, bet ir bus priimtas bei vertinamas tiek bendraamžių, tiek suaugusiųjų. Labai svarbu, kad vaikai reguliariai lankytų mokyklą. Keletas dalykų gali kelti problemų: sunku vaikščioti, juntamas nuovargis, skausmas ar sustingimas. Svarbu paaiškinti mokytojams vaiko poreikius, problemas ir kokios pagalbos jam gali prireikti: vaikas gali turėti rašymo sunkumų, jam būtinas tinkamas darbo stalas, be to, jam turi būti leista reguliariai pajudėti norint išvengti raumenų sustingimo. Pagalbos jam gali prireikti dalyvaujant fizinio lavinimo veikloje.
Įrodymų, kad mityba galėtų paveikti ligos eigą, nėra, tačiau rekomenduojama maitintis sveikai ir subalansuotai. Augančiam vaikui reikalingas maistas, turintis pakankamą baltymų, kalcio, vitaminų kiekį.
Dėl skiepų ir imunizacijos reikėtų pasitarti su gydančiu gydytoju. Jis nuspręs, kurios vakcinos yra saugios. Daugelis vakcinų yra rekomenduojamos: stabligės, poliomielito, difterijos, pneumokokinė ar gripo vakcina. Šios vakcinos, neturinčios gyvo komponento, yra saugios pacientams, vartojantiems imunosupresinius vaistus. Tačiau gyvos vakcinos vaikams, kurie gydomi imunosupresiniais arba biologiniais vaistais...
Nors rachitas dažnai atrodo kaip praeities liga, vitamino D trūkumas, pagrindinė šios ligos priežastis, išlieka aktuali problema ir šiandien, ypač mūsų platumose. Laiku neatpažinta ir negydoma vitamino D stoka gali sukelti rimtų ir ilgalaikių pasekmių vaiko sveikatai. Todėl tėvams svarbu žinoti, kas yra rachitas, kaip jo išvengti ir laiku atpažinti pirmuosius požymius. Rachitas - tai liga, dažniausiai pasireiškianti kūdikiams ir mažiems vaikams (nuo 2-3 mėnesių iki 2-3 metų), kurios metu sutrinka kaulų mineralizacija dėl vitamino D trūkumo. Vitaminas D yra būtinas, kad organizmas galėtų pasisavinti kalcį ir fosforą - pagrindines kaulų statybines medžiagas. Kai šio vitamino trūksta, kaulai tampa minkštesni, silpnesni, gali deformuotis, sutrinka vaiko augimas ir vystymasis. Liga pažeidžia ne tik kaulų sistemą, bet ir neigiamai veikia raumenų tonusą, nervų sistemą bei kitus organus. Anksčiau ši liga buvo vadinama „angliškąja“, nes ja dažnai sirgo pramonės revoliucijos laikų Anglijos miestų vaikai, mažai matę saulės. Nors tiksli priežastis ilgai nebuvo aiški, ryšys su saulės šviesos stoka buvo pastebėtas seniai.
