Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga: kaip atpažinti, gydyti ir išvengti komplikacijų

Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga (VNHL) yra sudėtinga būklė, tiesiogiai susijusi su kraujotakos ir imunine sistemomis. Ji atsiranda, kai motinos organizmas gamina antikūnus prieš vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius, laikydamas juos svetimkūniais. Tai dažniausiai nutinka dėl kraujo grupių nesuderinamumo tarp motinos ir vaisiaus, ypač esant Rh faktoriui.

Motinos imuninė sistema reaguoja į vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius, kuriuose yra Rh antigenas, kaip į svetimkūnį. Ši reakcija lemia antikūnų gamybą prieš Rh faktorių. Šie antikūnai, patekę per placentą į vaisiaus kraujotaką, ardo (hemolizuoja) vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius, turinčius Rh faktorių. Per pirmąjį nėštumą antikūnai motinos organizme dar tik pradeda formuotis, todėl dažniausiai pirmasis naujagimis gimsta sveikas. Tačiau ankstesni nėštumo nutraukimai ar Rh teigiamos kraujo perpylimas motinai gali paskatinti ankstyvą antikūnų gamybą.

Kiti veiksniai, galintys sukelti VNHL, yra ABO kraujo grupių nesuderinamumas ir tam tikros infekcijos, galinčios paveikti vaisiaus kraujotaką. VNHL gali sukelti naujagimio anemiją, gelta ir netgi sunkius neurologinius pažeidimus dėl deguonies trūkumo ir sutrikusios medžiagų apykaitos.

schematinė vaisiaus ir motinos kraujotakos sąveika

Pagrindiniai VNHL simptomai

Pagrindiniai VNHL simptomai apima:

Gelta: Gelsvas naujagimio odos ir akių atspalvis, kuris dažniausiai pasireiškia per pirmąsias gyvenimo dienas. Tai atsiranda dėl per didelio bilirubino kiekio kraujyje, susidarančio ardančiuose raudonuosiuose kraujo kūneliuose.
Anemija: Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas, kuris gali sukelti naujagimio nuovargį, silpnumą ir blyškumą.
Padidėjęs kepenų ir blužnies dydis: Šie organai gali patinti, nes jie dalyvauja kraujo ląstelių ardyme ir bilirubino šalinime.

Sunkiausia VNHL forma yra bendroji vandenė, kuri gali lemti savaiminį persileidimą arba naujagimio mirtį iškart po gimimo. Dažniausniai pasitaiko vidutinio sunkumo geltinė forma, kai naujagimis gimsta gelsvas, nes organizmas nespėja efektyviai šalinti bilirubino. Lengviausia ligos forma pasireiškia tik naujagimio anemija.

Diagnostika

VNHL diagnostika apima kelis etapus:

Kraujo tyrimai: Nustatomas motinos antikūnų buvimas jos kraujyje ir vaisiaus kraujo grupė. Naujagimio kraujo tyrimas atliekamas anksti po gimimo.
Bilirubino kiekio matavimas: Tiksliai nustatomas bilirubino kiekis naujagimio kraujyje.
Ultragarso tyrimas: Naudojamas vaisiaus būklei ir organų (ypač kepenų ir blužnies) dydžiui įvertinti nėštumo metu.

ABO hemolizinė liga diagnozuojama, kai yra ABO nesuderinamumas, gelta pasireiškia per pirmąsias 48 gyvenimo valandas ir viršija fototerapijos ribas, o hemoglobino (Hb) kiekis kraujyje yra mažesnis nei 140 g/l, hematokrito (Ht) rodmenys - mažesni nei 45 proc.

Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga: priežastys, simptomai ir gydymas

Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga (VNHL) yra rimta būklė, kuri tiesiogiai susijusi su kraujotakos ir imunine sistemomis. Ji atsiranda, kai motinos organizmas gamina antikūnus prieš vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius. Tai dažniausiai nutinka, kai motinos ir vaisiaus kraujo grupės nesutampa, ypač esant Rh faktoriui.

Ši liga sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, kas gali paveikti kepenis, blužnį ir kaulų čiulpus. Naujagimio hemolizinė liga yra imunologinė būklė, kuri atsiranda, kai motinos organizmas gamina antikūnus prieš vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius. Tai dažniausiai nutinka, kai motina yra Rh neigiama, o vaisius Rh teigiamas. Liga gali sukelti naujagimio anemiją, gelta ir netgi sunkius neurologinius pažeidimus.

schematinis vaizdas kaip susidaro vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga

Pagrindinės VNHL priežastys

Pagrindinė VNHL priežastis yra imunologinė reakcija, kai motinos imuninė sistema atpažįsta vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius kaip svetimus. Tai gali įvykti, kai motinos ir vaisiaus kraujo grupės nesutampa, ypač esant Rh faktoriui. Motinos organizmas reaguoja į jos kraujotaką patekusį vaisiaus eritrocitų rezus antigeną kaip į svetimkūnį. Motinos imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus prieš rezus faktorių. Antikūnai neardo motinos eritrocitų (nes jie neturi rezus faktoriaus), bet per placentą patekę į vaisiaus kraujotaką ardo (hemolizuoja) jo rezus faktorių turinčius eritrocitus.

Per pirmąjį nėštumą antikūnai motinos organizme tik pradeda gamintis, todėl pirmasis naujagimis dažniausia gimsta sveikas. Jis gali susirgti hemolizine naujagimių liga, jei motinai prieš nėštumą buvo perpilta rezus faktorių turinčio kraujo, buvo nutrauktas nėštumas.

Kiti veiksniai, galintys sukelti ligą, yra ABO nesuderinamumas ir tam tikros infekcijos, kurios gali paveikti vaisiaus kraujotaką.

Simptomai ir diagnostika

Pagrindiniai VNHL simptomai apima:

Gelta, kuri gali pasireikšti per pirmąsias gyvenimo dienas.
Anemija, kuri gali sukelti nuovargį ir silpnumą. Dėl mažakraujystės vaisiui ima stigti deguonies, sutrinka jo medžiagų apykaita.
Patinti kepenys ir blužnis.

VNHL diagnostika apima kraujo tyrimus, kurie nustato motinos antikūnų buvimą, taip pat vaisiaus kraujo grupės nustatymą. Naujagimio kraujo tyrimas atliekamas per pirmąją gyvenimo valandą. Taip pat svarbus bilirubino kiekis kraujyje, nustatomas per pirmąją valandą po gimimo. Papildomi tyrimai, tokie kaip ultragarso tyrimas, gali būti naudojami siekiant įvertinti vaisiaus būklę ir organų dydį, ypač kepenų ir blužnies.

ABO hemolizinė liga diagnozuojama, kai yra ABO nesutapimas, gelta per pirmas 48 gyvenimo valandas viršija pagal amžių ir nėštumo laiką nustatytą fototerapijos ribą, kraujyje Hb kiekis < 140 g/l, Ht rodmenys < 45 proc.

Gydymas ir profilaktika

VNHL gydymas gali apimti fototerapiją, siekiant sumažinti bilirubino lygį ir gelta. Sunkiausia hemolizinės naujagimių ligos forma yra bendroji vandenė, dėl kurios įvyksta savaiminis abortas arba naujagimis miršta vos gimęs. Dažniausiai (75 % susirgimų hemolizine naujagimių liga) pasitaiko vidutinio sunkumo geltinė forma. Naujagimis gimsta gelsvas, nes organizmas nespėja išvalyti kraujo nuo tulžies pigmentų, susidarančių yrant hemoglobinui. Lengviausia ligos forma pasireiškia vien naujagimių mažakraujyste.

Kraujo perpylimai atliekami esant sunkiems anemijos atvejams. Paprastas voleminis kraujo perpylimas (PKP) atliekamas lygus 2 kraujo tūriams (2CKT). Izovoleminis kraujo perpylimas atliekamas per bambos veną supilant ir per bambos arteriją ištraukiant kraujo, jo tūris lygus 2 kraujo tūriams (2CKT). Esant indikacijoms, atliekamas ir izovoleminis PKP, lygus 1 kraujo tūriui (1CKT). Jei yra indikacijų, koreguojama anemija.

Kai nesutampa Rh, motinos kraujo grupė 0, o naujagimio A arba B, lašinama 0 kraujo grupės RhD neigiamą eritrocitų masę.

Šiuo metu taip pat tiriamos naujos gydymo galimybės, tokie kaip imunoterapija, kuri gali padėti sumažinti motinos antikūnų gamybą. Be to, nėščioms moterims, turinčioms didelę riziką, gali būti rekomenduojama profilaktinė Rh imunoglobulino injekcija po gimdymo, siekiant užkirsti kelią tolimesniems vaisiaus hemolizės atvejams. Taip pat skiriami medikamentai, pavyzdžiui, 500 mg/kg kūno svorio sulašinama į veną per 4 val., dozę galima pakartoti po 12-24 val. Arba skiriamas vaistas 400 vv/kg kūno svorio, triskart per savaitę po oda.