Hipogamaglobulinemija - tai būklė, kai organizme sumažėja tam tikros rūšies antikūnų, vadinamų imunoglobulinais, kiekis. Imunoglobulinai yra imuninės sistemos dalis, padedanti kovoti su mikroorganizmais - virusais, bakterijomis ir kitais ligų sukėlėjais. Pagrindinis hipogamaglobulinemijos bruožas - sumažėjęs imunoglobulinų kiekis kraujyje. Imuninės sistemos ląstelės, tokios kaip B limfocitai, į organizmą patekus mikroorganizmams gamina imunoglobulinus, kurie neutralizuoja pavojingus įsibrovėlius. Hipogamaglobulinemija nustatoma atlikus kraujo tyrimus - būtent jie parodo, ar imunoglobulinų kiekis yra mažesnis už nustatytą normą. Ši būklė diagnozuojama tiek vaikams, tiek suaugusiesiems.
Dažniausias šios būklės požymis, tiek vaikams, tiek suaugusiesiems, yra ilgai trunkančios arba nuolat pasikartojančios infekcijos. Simptomai gali priklausyti ir nuo ligos, kuri sukėlė imunoglobulinų trūkumą. Kai imunoglobulinų organizme sumažėja, gali būti dvi pagrindinės priežastys: organizmas jų negamina pakankamai arba jie greitai sunaikinami dėl kitų procesų.
Laikina Kūdikių Hipogamaglobulinemija
Laikina infantilinė hipogamaglobulinemija yra pirminis ankstyvosios vaikystės imuninis defektas, kuriam būdingas laikinas imunoglobulino G koncentracijos serume sumažėjimas po 5-24 mėnesių amžiaus, nepaisant normalaus B limfocitų skaičiaus ir laipsniško humoralinio imuniteto brendimo. Ši būklė paprastai išnyksta savaime, imuninei sistemai subrendus ir imunoglobulino G lygiui grįžtant į referencinį lygį, dažniausiai iki 24-40 mėnesių, o kartais ir iki 5-6 metų.
Kliniškai tai pasireiškia pasikartojančiomis viršutinių kvėpavimo takų infekcijomis, otitu, bronchitu ir gastroenteritu, taip pat ilgesne dažnų vaikų infekcijų eiga, palyginti su bendraamžiais. Sunkios, gyvybei pavojingos bakterinės komplikacijos yra retos. Svarbus bruožas yra tai, kad dauguma vaikų išlaiko gebėjimą gaminti specifinius antikūnus reaguodami į vakcinaciją, nors kartais atsakas būna sumažėjęs ir jį reikia stebėti.
Vidutinis klinikinių apraiškų pradžios amžius yra 12-18 mėnesių; vaikai dažniausiai pas gydytojus kreipiasi 18-24 mėnesių amžiaus. Tai sutampa su motinos imunoglobulino G mažėjimo ir laipsniškos autoimuninių antikūnų gamybos pradžios laikotarpiu. Dauguma atvejų išnyksta per 24-40 mėnesių, o kai kurie atvejai - per 5-6 metus. Uždelstas išnykimas reikalauja pakartotinio įvertinimo, siekiant nustatyti kitus pirminius imunodeficitus, ypač dažną kintamąjį imunodeficitą.
Patogenetinis pagrindas yra uždelstas B ląstelių komponento brendimas ir imunoglobulinų klasių perjungimo mechanizmai. Dėl to laikinai trūksta imunoglobulino G, o kartais ir imunoglobulinų A bei M. Tačiau B limfocitų skaičius paprastai būna normalus, todėl ši būklė skiriasi nuo agamaglobulinemijos. Genetinių veiksnių vaidmuo lieka neaiškus. Aprašyti šeiminiai atvejai, tačiau vienas priežastinis genas nebuvo nustatytas, ir dauguma vaikų vėliau pasiekia visiškai normalią imuninę funkciją.
Aplinkos veiksniai yra didelis perpildymas ir glaudus kontaktas (darželiai, didelės šeimos), buitinių tabako dūmų poveikis ir didelis sezoninių kvėpavimo takų infekcijų dažnis. Šie veiksniai padidina klinikinį sunkumą, padidindami ligos epizodų skaičių.
Normaliomis sąlygomis vaisius imunoglobuliną G gauna per placentą; po gimimo jo lygis palaipsniui mažėja, o paties vaisiaus gamyba didėja. Esant trumpalaikei hipogamaglobulinemijai, šis perėjimas yra atidėtas, todėl nuo 6 iki 24 mėnesių amžiaus susidaro sumažėjusios apsaugos „langas“. B limfocitų skaičius paprastai išlieka normaliose ribose, o B ląstelių fenotipas nerodo reikšmingo brendimo bloko. Pagrindinė problema yra funkcinė branda ir antikūnų klasės pasikeitimas. Vidutiniškai sumažėjęs imunoglobulinų A ir M kiekis yra dažnas, bet nebūtinas.
Gebėjimas sukelti specifinį antikūnų atsaką į vakcinas dažnai išlieka, tačiau kai kuriems vaikams atsakas yra sumažėjęs ir reikalauja papildomo stebėjimo bei revakcinacijos pagal individualų planą. Be to, atsako į vakcinas trūkumas skatina plačiau ieškoti kitų imunodeficitų. Esant užsitęsusiai eigai, atsako brendimas gali trukti ilgiau, iki 5-6 metų; jei imunoglobulino G sumažėjimas išlieka arba atsiranda kitų simptomų (autoimuniniai reiškiniai, reikšmingos bakterinės komplikacijos), reikia iš naujo įvertinti diagnozę.
Dažnesnės yra pasikartojančios viršutinių kvėpavimo takų infekcijos: rinitas, faringitas, otitas, sinusitas ir bronchitas. Paprastai jos trunka ilgiau ir sveiksta lėčiau nei sveikiems to paties amžiaus vaikams. Galimi virusinės ar bakterinės kilmės viduriavimo ir gastroenterito epizodai. Sunki bakterinė pneumonija, septinės komplikacijos ir pūlingi vidaus organų pažeidimai yra reti, o jiems pasireiškus, būtini išsamūs diagnostiniai tyrimai dėl kitų pirminių imunodeficitų. Kai kuriems vaikams pasireiškia alerginiai simptomai, tokie kaip atopinis dermatitas ar rinokonjunktyvitas; tai nenulemia diagnozės, bet turi įtakos gyvenimo kokybei ir stebėjimo taktikai. Bendras vystymasis, svorio padidėjimas ir ūgis paprastai atitinka amžių.
Diagnozė
Diagnozei patvirtinti atliekami kraujo tyrimai, kuriais matuojamas imunoglobulinų kiekis. Jei jų yra mažiau nei norma, patvirtinama ši diagnozė. Atsižvelgiama į simptomus, šeimos ligos istoriją, vartojamus vaistus, galinčius sukelti šį sutrikimą.
Pirmasis žingsnis yra klinikinis ir anamnezinis įvertinimas: infekcijų dažnis, sunkumas ir trukmė, šeimos anamnezė, vaikų priežiūros įstaigos ir alergijų buvimas. Tuo pačiu metu apžiūrimi LOR organai ir plaučiai, įvertinamas ūgis ir svoris. Antras žingsnis - pagrindinis laboratorinis tyrimas: pilnas kraujo tyrimas su diferencine formule, C reaktyviojo baltymo, bendro baltymo ir baltymų frakcijų nustatymu bei kiekybinis imunoglobulinų G, A ir M nustatymas, lyginant su amžiaus specifinėmis etaloninėmis vertėmis. Pradinis taškas yra imunoglobulino G sumažėjimas 2 standartiniais nuokrypiais ar mažiau. Trečiasis žingsnis - imunologinis išaiškinimas: limfocitų fenotipavimas su B ląstelių skaičiavimu, specifinio antikūnų atsako į ankstesnes infekcijas ir vakcinas (pvz., į difterijos ir stabligės toksoidus, pneumokokų polisacharidus) įvertinimas. Išlikęs arba vidutiniškai sumažėjęs atsakas patvirtina laikiną pobūdį; reikšmingai sumažėjęs atsakas reikalauja išsamesnės paieškos. Ketvirtasis žingsnis - dinaminis stebėjimas: imunoglobulinų matavimai kartojami kas 3-6 mėnesius, stebint klinikinę eigą. Galutinė diagnozė nustatoma retrospektyviai, dokumentuotai normalizavus imunoglobulino G kiekį ir, jei reikia, peržiūrėjus vakcinos titrus.
Tarptautinėje ligų klasifikacijoje (TLK) yra atskiri kodai šiai būklei: dešimtojo pataisyto leidime - D80.7, vienuoliktoje redakcijoje - 4A01.03. Tikslaus kodo naudojimas palengvina klinikinių tyrimų maršrutų sudarymą, konsultacijų valdymą ir teisingą epidemiologinių ataskaitų teikimą.
Priežastys
Pirminė (įgimta) hipogamaglobulinemija: Tai retų genetinių imuninės sistemos sutrikimų, vadinamų pirminiais imunodeficitais, pasekmė. Tokiais atvejais žmogus gimsta su tam tikru genetiniu pakitimu, kurio metu organizmas nesugeba tinkamai gaminti imunoglobulinų.
Antrinė (įgyta) hipogamaglobulinemija: Daug dažniau žemas imunoglobulinų kiekis atsiranda dėl kitų ligų arba kai kurių vaistų poveikio.
Dažniausiai pasitaiko bendras kintamasis imunodeficitas (CVID); dėl genetinių pakitimų kūnas nesugeba pagaminti pakankamai imunoglobulinų. X chromosoma susijusi agamaglobulinemija (XLA); dėl genetinio defekto trūksta B ląstelių arba imunoglobulinų.
Kai kuriems vaikams taip pat sumažėja imunoglobulino A ir imunoglobulino M kiekis, tačiau pagrindinis kriterijus išlieka imunoglobulino G sumažėjimas bent 2 standartiniais nuokrypiais nuo amžiaus normos.
Kaip apvaisintas kiaušinėlis į kiaušinėlio citoplazma daugiausia gautais iš ir todėl priklauso nuo motinos citoplazmos genetinės ligos, pasireiškia kaip "gimtoji sergančių vaikų visų ligų" funkcijų.
Kai kurių infekcijų (pvz., ŽIV, hepatito) sukeltas imuninės sistemos gebėjimo gaminti antikūnus sutrikimas.
Netinkama mityba, ypač būtinų vitaminų ir mineralų trūkumas, gali susilpninti imuninę sistemą.
Gydymas
Kaip bus gydoma hipogamaglobulinemija, priklauso nuo priežasties ir sunkumo. Imunoglobulinų pakaitinė terapija - kai organizmas pats nepajėgia pagaminti pakankamai imunoglobulinų, jie gali būti skiriami intraveniniu arba poodiniu būdu.
Daugumai vaikų reikalingas stebėjimas ir gydymas dėl besikartojančių infekcijų, o imunoglobulinų pakaitinė terapija retai reikalinga ir svarstoma tik esant sunkioms, atsparioms infekcijoms, atmetus kitas priežastis.
Pagrindinės komplikacijos yra dažnos bakterinės LOR organų ir bronchopulmoninės sistemos infekcijos, kurios, netinkamai gydomos, gali sukelti vidurinės ausies uždegimą su perforacija, sinusitą ir užsitęsusį bronchitą. Ankstyvas gydymas ir profilaktika sumažina lėtinės ligos riziką.
Dažnų infekcijų atveju (pvz., ikimokyklinio amžiaus vaikui daugiau nei 8 kvėpavimo takų infekcijų epizodai per metus), užsitęsusių peršalimų, pasikartojančio otito, sinusito, bronchito, taip pat netipinių ar sunkių infekcijų atveju reikėtų pasikonsultuoti su pediatru arba vaikų imunologu. Konsultacija taip pat gali būti reikalinga, jei standartinis gydymas yra neveiksmingas arba jei yra neįprastai silpnas atsakas į vakcinaciją, pasireiškiantis apsauginių antikūnų titrų nebuvimu po vakcinacijos.
Remiantis biocheminėmis savyėmis, skiriamas „izoliuotas“ imunoglobulino G sumažėjimas ir „kombinuotas“ sumažėjimas su vidutiniu imunoglobulino A ir (arba) imunoglobulino M sumažėjimu. Šis skirstymas naudingas interpretuojant laboratorinius duomenis ir pasirenkant stebėjimo dažnumą.
Pagrindinis terapija: Dieta terapija. Kai kurie genetiniai ligų galima išvengti kontroliuojant mitybą pasiekiama ligos tikslą ir taip gydytis. Vaistai. Narkotikai ir genetinės ligos gydymą dažnai vaidinti svarbų pagalbinį vaidmenį, o kartu pagerinti paciento būklę ir sumažinti skausmą. Chirurginis gydymas. Chirurginės korekcijos operacija susijusi su tam tikrų organų ar kai defektuotų chirurginių remonto metodų organų formos naudojimu.
Ribotas antibakterinis gydymas bakterinių infekcijų epizodams gydyti. Vaistų pasirinkimas grindžiamas vietiniu jautrumu ir klinikinėmis apraiškomis; pirmenybė teikiama siauro spektro vaistams su trumpais kursais. Dažnai pasikartojantiems sinusitui ar otitui, didelės rizikos sezonu svarstomas profilaktinis mažų dozių antibiotikų vartojimas, visada įvertinant naudą ir atsparumo riziką.
Imunoglobulino pakaitinė terapija retai skiriama trumpalaikės formos atveju. Ji svarstoma vaikams, kuriems diagnozuotos sunkios, pasikartojančios bakterinės infekcijos, kuriems reikia dažnai hospitalizuoti ir kuriems prevencinės strategijos yra neefektyvios, atmetus kitus pirminius imunodeficitus. Besimptomiams vaikams, kuriems laboratoriniais tyrimais nustatytas izoliuotas imunoglobulino G sumažėjimas, pakaitinė terapija nerekomenduojama.
Vakcinacija atliekama pagal nacionalinį kalendorių, atsižvelgiant į individualų atsaką. Inaktyvuotos vakcinos yra saugios ir pageidautinos, nes jos skatina specifinio imuniteto brendimą. Įtarus silpną atsaką, patartina serologiškai patvirtinti apsauginius titrus ir, jei reikia, atlikti revakcinaciją. Gyvos vakcinos yra priimtinos daugeliu atvejų, tačiau sprendimą priima gydytojas, įvertinęs klinikinį vaizdą ir laboratorinius duomenis.
⚠️BRACE YOURSELF FOR WHATS TO COME‼️
Nemedikamentinės priemonės apima rankų higieną, kontakto mažinimą sezoninių epidemijų piko metu, pakankamą miegą, tinkamą mitybą ir pasyvaus rūkymo vengimą. Gretutinių alergijų valdymas pagerina gyvenimo kokybę ir gali sumažinti viršutinių kvėpavimo takų infekcijų dažnį.
Būtina reguliariai pakartotinai įvertinti diagnozę. Jei iki 3-4 metų amžiaus imunoglobulino G kiekis normalizuojasi arba atsiranda autoimuninių reiškinių, svorio kritimo ar pasikartojančios pneumonijos požymių, būtina atlikti išsamesnį tyrimą (įskaitant išsamius imuninės sistemos tyrimus) ir pakartotinai įvertinti diagnozę.
Prevencija
Dauguma būklių, dėl kurių vystosi hipogamaglobulinemija, nėra išvengiamos ar užkertamos iš anksto. Nors ši būklė gali būti pavojinga, galutinis poveikis sveikatai priklauso nuo pagrindinės priežasties ir kiek sumažėjęs imunoglobulinų kiekis.
Laikytis gydytojo patarimų - svarbiausia norint apsisaugoti nuo infekcijų ir išvengti komplikacijų. Svarbu reguliariai konsultuotis su gydytoju, aptarti reikalingus tyrimus, gydymo planą ir stebėti būklę.
Pirminė prevencija nėra labai specifinė: tai įprastos vaikams taikomos priemonės - maitinimas krūtimi, savalaikis skiepijimas inaktyvuotomis vakcinomis, LOR patologijos židinių gydymas, tėvų mokymas atpažinti bakterinės infekcijos požymius ir ankstyvo apsilankymo pas gydytoją poreikis.
Antrinė profilaktika vaikams, įtariamiems TGRV, apima stebėjimo planą (pakartotinį imunoglobulinų / antikūnų atsaką), vakcinacijos ir imuninės sistemos brendimo stebėjimą, individualų otito / sinusito „veiksmų planą“ ir bendrą sprendimų priėmimą dėl antibakterinės profilaktikos arba trumpo imunoglobulinų kurso sudėtingais atvejais.
tags: #laikinoji #kudikiu #hipogamaglobilinemija
