Vilko gomurys - tai įgimtas viršutinio gomurio defektas, kai vaisiaus vystymosi metu nesusiformuoja arba nesusijungia kietojo ar minkštojo gomurio audiniai, dėl to tarp burnos ir nosies ertmių išlieka atvira ertmė (plyšys).
Kiškio lūpa - tai įgimtas viršutinės lūpos šonų nesuaugimas, anatominis lūpos vientisumo defektu. Vilko gomurys - tai įgimtas gomurio ir alveolinės ataugos nesuaugimas, kitaip tariant, įgimtas plyšys tarp burnos ir nosies ertmės.
Šie apsigimimai - vienos dažniausių įgimtų anomalijų. Lūpų susiformavimui ypač svarbus pirmųjų dvylikos nėštumo savaičių periodas. Moteriai nėštumo metu ypač svarbu išvengti pavojingų veiksnių, lemiančių kūdikio lūpos nesuaugimą: alkoholio, sunkiųjų metalų, radiacijos, vaistų nuo traukulių, folinės rūgšties trūkumo, stresinių situacijų, ligų ankstyvuoju nėštumo periodu, ypač sukeltų virusų ar pirmuonių. Jei moteris nėštumo metu rūko, tikimybė pagimdyti kūdikį su šiomis anomalijomis padidėja 2 - 6 kartus. Apie 13 - 21 proc. atvejų lemia paveldimumas. Apie 25 proc. vaikų įgimtas lūpos nesuaugimas yra tik sindromo dalis. Tai reiškia, kad kartu su įgimtu lūpos nesuaugimu būna ir kitų apsigimimų, nebūtinai veido.
Dažniausiai šie defektai pasitaiko berniukams (iki 70 proc.). Įgimti lūpos nesuaugimai gali būti įvairūs, tačiau dažnesni vienpusiai lūpos nesuaugimai, o tarp jų daug dažniau pasitaiko kairės pusės įgimtų lūpos nesuaugimų. O įgimtas plyšys tarp burnos ir nosies ertmės gali būti (tačiau nebūtinai) kartu su viršutinės lūpos nesuaugimu.
Viena iš priežasčių - diabetas (prieš nėštumą diagnozuotas cukrinis diabetas padidina ligos atsiradimo riziką).
Diagnostika
Įgimto lūpos ir alveolinės ataugos nesuaugimo diagnozė iki gimimo gali būti patikslinta ištyrus ultragarsu, ypač spalvotu. Šio tyrimo tikslumas ypač priklauso nuo naudojamos aparatūros, motinos kūno sudėjimo, vaisiaus padėties ir gydytojo, atliekančio tyrimą, patirties. Iki trečdalio atvejų ultragarsu nustatyti lūpos nesuaugimo nepavyksta, o apie 10 proc. diagnozių būna klaidingos. Būna, kad gimus kūdikiui paslėptas įgimtas lūpos nesuaugimas pastebimas ne visuomet. Apžiūrint naujagimį, reikėtų atidžiai stebėti, ar nėra vertikalios įdubusios odos vagelės, besitęsiančios nuo nosies landos iki lūpos raudonio.
Diagnostikos metodai:
- Klinikinė apžiūra.
- Naujagimio būklės įvertinimas.
- Prenatalinis ultragarsas (vaisiui).
- Genetiniai tyrimai.
- Klausos tyrimai (audiometrija, otoakustinės emisijos).
- Endoskopinis nosiaryklės ištyrimas.
- Kalbos specialisto įvertinimas.
- Kompiuterinė tomografija (jei reikia).
Priežastys
Vilko gomurys atsiranda dėl sutrikusio vaisiaus veido struktūrų formavimosi pirmojo nėštumo trimestro metu. Priežastys gali būti įvairios:
- Genetiniai veiksniai.
- Vitaminų trūkumas (ypač folinės rūgšties).
- Tam tikri vaistai ar cheminės medžiagos.
- Motinos ligos nėštumo metu.
- Rūkymas ir alkoholio vartojimas.
- Daugialypiai veiksniai.
Nesuaugęs gomurys - tai embriologinės struktūros tubus neuralis (nervinis vamzdis) defektas. Nesuaugęs gomurys dažniausiai yra paveldima patologija. Genetinė priklausomybė įvairių veislių tarpe labai varijuoja. Manoma, jog anglų spanieliams tai yra autosominė recesyvinė priklausomybė (vieną pakitusią alelę perduoda abu tėvai). Tuo tarpu vestams - poligeninė.
Gydymas
Vaikams, turintiems įgimtų lūpos ar gomurio nesuaugimų, būtina speciali priežiūra ir nuolatinis medikų dėmesys nuo gimimo - dažniausiai iki pilnametystės. Labai svarbus mažylio tėvų bei artimųjų ir gydytojų savitarpio supratimas ir abipusė pagalba.
Vaiką gydo gydytojų komanda: bendrosios praktikos gydytojas, pediatras, ausų, nosies ir gerklės gydytojas, ortodontas (dantų ir žandikaulių anomalijų gydytojas), veido ir žandikaulių chirurgas, genetikas, logopedas, stomatologas, psichologas.
Patarimai auginant vaiką su šiais defektais:
- Lūpos nesuaugimas trukdo žįsti, todėl naujagimį pirmomis dienomis reikėtų maitinti nutrauktu motinos pienu (pipete, šaukšteliu), kiek vėliau reikia pratinti žįsti krūtį - smarkiau prispaudus prie krūtinės ar pirštais suspaudus lūpos plyšį. Kartais galima naudoti specialius čiulptukus. Patariama maitinti pusiau stačią.
- Kūdikį prieš operaciją reikia saugoti nuo peršalimo ligų, gerai maitinti, kad priaugtų reikiamo svorio. Ypač naudingas natūralus maitinimas motinos pienu.
- Toks vaikas kvėpuoja negiliai, todėl blogai vystosi jo krūtinės ląsta ir raumenys. Įkvepiamas oras nesušilęs patenka tiesiai į nosiaryklę, dėl to vaikas dažnai serga viršutinių kvėpavimo takų kataru, prienosinių ančių bei ausų ligomis.
- Jis žymiai vėliau pradeda kalbėti, vėliau vaikas gali turėti dantų ir sąkandžio, kalbos defektų (neaiškiai taria garsus) ir psichologinių problemų dėl savo išvaizdos.
- Minkštojo, kietojo gomurių ir alveolinės ataugos nesuaugimui gydyti kūdikiui pritaikoma ortodontinė plokštelė, kuri formuoja normalią liežuvio padėtį burnoje, skiria nosies ertmę nuo burnos ertmės ir taip sumažina vidurinės ausies uždegimo tikimybę, palengvina kūdikio maitinimą, stabiliai fiksuoja viršutinio žandikaulio nesuaugusių segmentų padėtį ir neleidžia vienam segmentui uždengti kito, tuo palengvindama būsimą chirurgų darbą. Jeigu kūdikiui įdėta gomurio plokštelė, po maitinimo ją reikėtų išimti iš burnos, nuplauti švariu, drungnu vandeniu ir vėl įdėti atgal į burną. Būtina reguliariai lankytis pas ortodontą.
Vilko gomurys gydomas daugiaetapiškai, taikant chirurginį, logopedinį ir medicininį gydymą nuo ankstyvojo vaikystės laikotarpio.
Chirurginis gydymas (gomurio plastika): Dažniausiai atliekama kūdikiui tarp 6-18 mėnesių amžiaus, priklausomai nuo defekto dydžio ir vaiko būklės. Papildomos operacijos. Alveolinės ataugos ar gomurio nesuaugimas taisomas pacientui sulaukus 1,5 metų. Kaulo įsodinimas į alveolinę ataugą atliekamas 9 - 10-aisiais gyvenimo metais. Nosies koregavimo operacija paprastai atliekama sulaukus 16 - 18 metų.
Logopedinė terapija.
Klausos stebėsena ir gydymas.
Ortodontinis gydymas.
Psichologinė ir socialinė pagalba.
Daugiadalykė priežiūra.
Emilio Vėlyvio filmas „Vilko gomurys“ bei siaubo kino ikonos
Funkciniai sutrikimai ir komplikacijos
Vilko gomurys gali sukelti įvairių funkcinių ir sveikatos komplikacijų, jei laiku nepastebimas ar tinkamai negydomas. Viena dažniausių problemų - kalbos sutrikimai, ypač nosinė kalba, neaiški tartis ir vėluojanti kalbos raida. Tai lemia nepakankamas minkštojo gomurio sandarumas, dėl kurio garsas per kalbėjimą nekontroliuojamai „išeina“ per nosį. Kita dažna komplikacija - mitybos sunkumai kūdikystėje, nes kūdikiui sunku žįsti, ryti, o pienas gali patekti į nosies ertmę. Dėl to dažnai sutrinka svorio augimas ar netgi kyla rizika užspringti. Pasikartojančios vidurinės ausies infekcijos (otitai) taip pat labai būdingos dėl sutrikusio ausies trimitų (Eustachijaus vamzdelių) veikimo.
Dėl šių defektų kūdikiams sunkiau žįsti krūtį (nesusidaro vakuumas), jie springsta, dėl blogos mitybos atsilieka kūno masės augimas ir sutrinka psichinis ir fizinis vystymasis.Vaiko būklė priklauso nuo lūpos pažeidimo laipsnio, vietos. Kuo didesnis defektas (ypač jei kartu pažeidžiama ir alveolinė atauga bei gomurys) tuo sunkiau mažyliui adaptuotis prie jį supančios aplinkos, jis blogiau valgo, vystosi, greičiau suserga įvairiomis ligomis.
Naujagimiams su vilko gomuriu būdingas čiaudėjimas, kosėjimas, pieno tekėjimas per šnerves. Šiems pacientams gali išsivystyti pneumonija, laringotracheitas arba lėtinis rinitas.
Vaikams, kuriems yra lūpų ir ypač gomurio nesuaugimo defektas, sunku sakyti kai kuriuos garsus. Dėl to guguoti mažyliai gali pradėti vėliau nei sveikieji. Kad ir kaip būtų, kalbėtis su vaikeliu būtina, nes tai esminis dalykas, padedantis vystytis kūdikio kalbai. Koregavus defektą, problemų dėl kalbos paprastai neturėtų kilti. Tiesa, būkite pasiruošę, nes maždaug pusei tokių vaikų prireikia logopedo pagalbos. Bet juk vaikams, kuriems ir nebuvo tokio defekto, logopedo pagalbos taip pat prireikia. Specialistai teigia, kad didžioji dauguma vaikų iki 5 metų amžiaus kalba taip pat kaip ir sveiki bendraamžiai.
Vaikas gyventi gali ir su šiuo defektu, tačiau tai gali sukelti fizinių ir socialinių sunkumų.
Operacija pavojinga, skausminga ir t.t. Vaikas gyvent gali ir taip. Čia ne toks atvejis turbūt Gal nebus tobulo veido. So what?
Prevencija
Vilko gomurio visiškai išvengti ne visada įmanoma, nes tai dažnai susiję su genetiniais veiksniais, tačiau tam tikros prevencinės priemonės gali sumažinti šio įgimto defekto riziką. Svarbiausias žingsnis - tinkama būsimos motinos sveikatos priežiūra prieš nėštumą ir jo metu. Vienas efektyviausių būdų mažinti apsigimimų tikimybę - folio rūgšties vartojimas, rekomenduojamas nuo planavimo laikotarpio ir per pirmuosius nėštumo mėnesius. Taip pat svarbu vengti žalingų įpročių - rūkymo, alkoholio ir narkotikų vartojimo, nes šios medžiagos žinomos kaip teratogeninės (galinčios sukelti apsigimimus). Būsimos motinos turėtų vengti kontakto su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis, nevartoti vaistų be gydytojo paskyrimo ir reguliariai lankytis pas akušerį-ginekologą. Rekomenduojama stebėti ir kontroliuoti lėtines ligas, tokias kaip cukrinis diabetas, kurios, esant blogai kontrolei, gali padidinti įgimtų anomalijų riziką.
Kad išvengti apsigimimų vilko gomuriu, moterims nėštumo metu rekomenduojama skirti papildomai folinės rūgšties.
Nors operacija gali būti sudėtinga, svarbu nepamiršti, kad ji gali pagerinti vaiko gyvenimo kokybę.
