Kryžmens ir uodegikaulio srities teratoma (KUT) yra navikas, kilęs iš kryžkaulyje esančio Henseno mazgo embriologiškai multipotencinių ląstelių [1]. Teratomos - tai embrioniniai navikai, sudaryti iš kelių audinių, apimančių tris gemalo sluoksnius (ektodermą, endodermą ir mezodermą). Tai reta, bet sunki patologija, kurios diagnostika ir gydymas reikalauja ypatingo dėmesio.
Dažniausia teratomų lokalizacija kūdikiams - kryžkaulio ir uodegikaulio sritis (iki 57 proc.). Navikas pasireiškia maždaug nuo 1 iš 35 000 iki 1 iš 40 000 gyvų naujagimių. Liga būdingesnė mergaitėms, berniukai ja serga rečiau. KUT dažnai diagnozuojama vaisiui dar vystantis gimdoje, taip pat nustatoma naujagimiams, kūdikiams ir vaikams iki 4 m. amžiaus, tačiau mokslinėje literatūroje yra aprašyta KUT, diagnozuotų suaugusiems asmenims, atvejų [5,6,7].
Mokslinių tyrimų duomenimis, 75 proc. KUT yra gerybiniai navikai, 12 proc. - piktybiniai. Histologiškai KUT klasifikuojamos į subrendusias teratomas (gerai diferencijuoti audiniai, tokie kaip kaulas, dantys ir plaukai), nesubrendusias teratomas (embriono komponentai arba nevisiškai diferencijuotos struktūros, dėl kurių didėja auglio piktybiškumo rizika) ir piktybines teratomas (trynio maišo navikas, choriokarcinoma ir kt.) [21, 22]. KUT piktybiškumas susijęs su naviko anatominiu tipu ir paciento amžiumi operacijos metu. I tipo navikai turi mažiausią, IV tipo - didžiausią piktybiškumo riziką. Remiantis tyrimų rezultatais, galima teigti, kad piktybinių navikų nustatoma 7-10 proc. pacientų, operuotų iki 2 mėn. amžiaus, ir 48-67 proc. pacientų, gydytų vyresniame negu 2 mėn. amžiuje. Minėti duomenys patvirtina, kad pacientai, kuriems nustatoma KUT, chirurginiu būdu turi būti gydomi kuo anksčiau, vos gimę [23].
Prenatalinė diagnostika
Prenatalinė diagnostika labai svarbi siekiant numatyti tinkamiausią priežiūros taktiką, gimdymo terminą ir būdą, išvengti vaisiaus ir naujagimio mirties. Pagrindinis KUT diagnostikos metodas - ultragarsinis vaisiaus tyrimas. Dažniausiai auglys nustatomas antrojo nėštumo trimestro metu, kai randamas polihidramnionas arba gimdos dydis smarkiai viršija nėštumo trukmę [2, 4]. Atliekant vaisiaus ultragarsinį tyrimą, aptinkama masė šalia distalinio stuburo galo. Gali būti nustatyta ir kitų struktūrinių anomalijų: hidronefrozė, tiesiosios žarnos stenozė ar kardiomegalija. Vaisiaus ultragarsinis tyrimas svarbus ne tik diagnozei patvirtinti, bet ir augančiam navikui toliau stebėti bei galimoms komplikacijoms nustatyti viso nėštumo metu [10].
Pavyzdžiui, 35 m. nėščia moteris, esant vyresniam amžiui ir nepalankiai anamnezei, konsultuota Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų (VUL SK) Medicininės genetikos centre 13 nėštumo savaitę. Nėštumas ketvirtas, praeityje - vienas savaiminis persileidimas ir du gimdymai, atliekant cezario pjūvį. Konsultacijos metu vaisiui nustatyta nežymiai (0,2 %) padidėjusi autosominio dominantinio paveldėjimo ligų rizika (spontaninės mutacijos lytinėse ląstelėse). Kitų įgimtų raidos anomalijų rizika vaisiui vertinta kaip artima vadinamajai bendrapopuliacinei rizikai. Ambulatoriškai atliktas neinvazinis prenatalinis testas, patologijų nenustatyta. Vaisiaus ultragarsinio tyrimo metu vystymosi anomalijų, chromosominių ligų žymenų ir augimo lėtėjimo nepastebėta. Pakartotinės konsultacijos į VUL SK Medicininės genetikos centrą moteris, gavusi ambulatorinės grandies siuntimą, atvyko 27 nėštumo savaitę. Atlikus ultragarsinį tyrimą, fetometrijos duomenimis, nustatyta, kad vaisius atitinka 29 savaites. Vaisiaus uodegikaulio srityje nustatytas 11x8x8 cm dydžio heterogeninės struktūros darinys. Vaizdas atitiko II tipo kryžmens ir uodegikaulio srities teratomą: apie 2/3 naviko sudarė išorinė dalis, apie 1/3 - presakralinė dalis, struktūra mišri, didesnę dalį sudarė cistiniai komponentai, kraujotakos nepastebėta. Fetoplacentinės kraujotakos sutrikimų nenustatyta, vidurinės smegenų arterijos kraujotaka normali. Vaisiaus vandenų kiekis normalus. Šeimai paaiškinta diagnozė, aptarta galima rizika ir prognozė. Moteris pakartotinai konsultuota 30, 34 ir 36 nėštumo savaitėmis VUL SK Perinatologijos koordinavimo centre. Stebėtas teratomos augimas: atitinkamai 9,2×7,3 cm, 11,9×12,9 cm ir 13,7×12,6 cm; struktūros pakitimų nenustatyta (darinys mišrios struktūros, turi pertvarą ir intrapozityvių intarpų, kurie sudaro 1/3 naviko tūrio) (ultragarsinis vaizdas pateiktas 1 pav.). Kitų vaisiaus patologijų nepastebėta. 37 nėštumo savaitę moteris konsultuota vaikų kardiologo, atliktas vaisiaus širdies ultragarsinis tyrimas (patologijų nenustatyta).
Klinikinis atvejis ir gydymas
38 nėštumo savaitę dėl rando gimdoje po dviejų buvusių cezario pjūvių ir vaisiaus didelio naviko atlikta planinė cezario pjūvio operacija. Gimda įpjauta skalpeliu skersai, istmikokorporalinėje dalyje. Operacijos metu gimė gyvas moteriškosios lyties 4 960 g masės ir 50 cm ūgio naujagimis. Praėjus 1 min., naujagimis įvertintas 9 balais, po 5 min. taip pat 9 balais pagal Apgar skalę. Nustatytas virkštelės arterijos pH - 7,252. Naujagimio būklė - sunki dėl įgimtos anomalijos. Apžiūros metu nustatytas 18x14 cm dydžio kryžkaulio ir uodegikaulio srities darinys (įtemptas, paviršius iš dalies permatomas, matyti platus įvairaus diametro spindžių kraujagyslių tinklas) (2 pav.). Naujagimiui atlikta dubens organų magnetinio rezonanso tomografija, inkstų, antinksčių ir šlapimo pūslės, pilvo organų ultragarsiniai tyrimai, krūtinės ląstos ir pilvo apžvalginės rentgenogramos. Nustatyta I tipo gigantinė kryžmens ir uodegikaulio srities teratoma.
Antrą parą, taikant bendrąją nejautrą, teratoma pašalinta. Pirmiausia, aplink teratomą atliktas V formos odos pjūvis, prie teratomos prieita pasluoksniui. Išdalyti audiniai aplink uodegikaulį, jis pašalintas. Navikas atidalytas nuo tiesiosios žarnos bei kryžkaulio ir pašalintas. Atlikta sėdmenų minkštųjų audinių ir sėdmenų plastinė operacija. Žaizda susiūta pavienėmis siūlėmis. Naujagimio kūno masė, atlikus operaciją, - 3 420 g. Pooperacinė eiga sklandi, dvi paras po operacijos naujagimiui taikyta dirbtinė plaučių ventiliacija. Gydymui skirta: Fentanilio, Paracetamolio, Cefuroksimo (5 paras) intraveniškai, gerųjų bakterijų papildų. Žaizda dviejose vietose gijo antriniu būdu. Žaizdai lokaliai prižiūrėti skirtas Baneocino tepalas, Betadinas ir poliarizuotos šviesos terapija. Naujagimis išleistas tęsti gydymo į namus 14 parą po teratomos pašalinimo operacijos. Išleidžiamas iš ligoninės naujagimis buvo žindomas krūtimi, normaliai šlapinosi ir tuštinosi. Histologinio tyrimo atsakymas - gerybinė nebrandi teratoma.
KUT komplikacijos ir prognozė
Vaisiaus kryžmens ir uodegikaulio srities teratomos (KUT) dažniausiai yra besimptomės. Jei teratomos augimas intensyvus ir (ar) teratoma auga į vaisiaus kūno vidų, navikas gali sukelti tiesiosios žarnos ar šlapimo pūslės obstrukciją [8].
Dažniausios KUT komplikacijos antenataliniu laikotarpiu: priešlaikinis gimdymas, naviko išplitimas, naviko kraujavimas ar plyšimas, polihidramnionas, placentomegalija, vaisiaus vandenė, širdies nepakankamumas, vaisiaus žūtis [11]. Dėl mechaninio spaudimo KUT gali turėti įtakos ir kitoms vaisiaus struktūroms bei jų vystymuisi.
Magnetinio rezonanso tomografija nėra pirmo pasirinkimo būtinas tyrimas, tačiau jis gali būti naudingas tiksliam naviko dydžiui, jo išplitimui, gretimų organų suspaudimui nustatyti bei KUT ir nervinio vamzdelio defektui (mielocistocelė arba mielomeningocelė) diferencijuoti.
Gimdymo būdo pasirinkimas priklauso nuo auglio dydžio. Dažniausiai rekomenduojama nėštumą baigti atliekant planinę cezario pjūvio operaciją ne anksčiau negu 36 nėštumo savaitę, siekiant išvengti gimdymo distocijos, vaisiaus traumų ir naviko plyšimo. Jei dėl naviko dydžio, jo kraujotakos (ypač kai navikas solidinis, gausi kraujotaka) išsivysto vaisiaus širdies nepakankamumas, atsiranda kraujotakos dekompensacijos požymių, nėštumas gali būti baigiamas anksčiau.
Visiškas teratomos pašalinimas, įskaitant uodegikaulio rezekciją, yra pagrindinis KUT gydymo metodas. Geriausia operuoti naujagimį arba kūdikį iki dviejų mėnesių amžiaus. Mokslinėje literatūroje išskiriamos ankstyvosios ir vėlyvosios pooperacinės komplikacijos. Ankstyvosioms pooperacinėms komplikacijoms priskiriama: pooperacinės žaizdos infekcija, dalinis arba visiškas žaizdos prasiskyrimas, šlapiuojanti žaizda, šlapimo takų infekcija. Minėtos komplikacijos nėra grėsmingos, jas pakankamai lengva valdyti. Keloidinis randas, antriniu būdu giję randai, šlapimo ar išmatų nelaikymas, eisenos sutrikimai, seksualinė disfunkcija ir ligos atsinaujinimas - vėlyvosios pooperacinės komplikacijos. Šioms komplikacijoms įtakos turi naviko lokalizacija, išplitimas, rezekcijos mastas ir chirurginės komplikacijos.
KUT recidyvuoja itin retai, tačiau yra keletas veiksnių, dėl kurių navikas gali atsinaujinti. Minėtina: neradikaliai pašalintas navikas, nepavykusi uodegikaulio rezekcija, auglio plyšimas ir jo turinio išsiliejimas į pilvo ertmę, piktybinių naviko komponentų neaptikimas. Iš visų atsinaujinusių KUT iki 40 proc. yra piktybinės. Per pirmuosius trejus gyvenimo metus recidyvų nustatoma maždaug 10-20 proc. pacientų. Reguliarios patikros yra būtinos mažiausiai 3,5 m. po operacijos [15, 18].
Alfa-fetoproteinas (AFP) yra vėžio žymuo, naudingas gerybinėms ir piktybinėms teratomoms atskirti antenataliniu laikotarpiu [2, 4]. Retais atvejais operacija atliekama gimdoje, bet operuojama tik specializuotuose centruose ir tik tam tikrais atvejais, t. y. kai nėštumo trukmė iki 32 nėštumo savaitės ir KUT yra didelių matmenų, todėl kyla pavojus motinos ir vaisiaus sveikatai (vaisiaus širdies nepakankamumas ir vaisiaus vandenė) [19]. Galimi šie vaisiaus operacinio gydymo būdai: minimaliai invazyvūs (fetoskopinė lazerinė kraujagyslių obliteracija arba radiodažninė abliacija, kai nutraukiama naviko kraujotaka) ir vaisiaus operacija atveriant gimdos ertmę. Mokslinės literatūros duomenimis, po operacijos galimos šios komplikacijos: žaizdos ir gimdos infekcija, priešlaikinis vaisiaus vandenų nutekėjimas, kraujavimas, priešlaikinis gimdymas ir poreikis skubiai atlikti cezario pjūvį.
Esant kryžmens ir uodegikaulio srities teratomai, labai svarbu laiku atlikta prenatalinė diagnostika, leidžianti numatyti tinkamiausią priežiūros taktiką, gimdymo terminą ir būdą, išvengti vaisiaus ir naujagimio mirties. Daugiaprofilinės medikų komandos priežiūra ir šios priežiūros tęstinumas - itin reikšminga, siekiant geriausių rezultatų. Ankstyvoji diagnostika ir chirurginis gydymas daugeliu atvejų lemia geras išeitis.
Emily’s Sacrococcygeal Teratoma Story: Look at Her Now
Kryžmens ir uodegikaulio srities teratomų klasifikacija (pagal JAV akademijos Vaikų chirurgų sekciją):
| Tipas | Apibūdinimas | Dažnis | Piktybiškumo rizika |
|---|---|---|---|
| I | Išoriniai augliai, randami vaisiaus išorėje; gali turėti minimalų presakralinį komponentą. | 47% | Mažiausia |
| II | Išoriniai augliai, randami vaisiaus išorėje; gali turėti minimalų presakralinį komponentą. | 47% | Vidutinė |
| III | Vidinis auglys, matomas išoriškai; dalis naviko yra vaisiaus viduje. | 8% | Didelė |
| IV | Vidiniai augliai, kurių išoriškai nesimato; vaisiaus viduje jie lokalizuojasi presakralinėje srityje ir užpildo vaisiaus dubenį bei pilvo ertmę. | 8% | Didžiausia |
